. или: Ретролентальная фиброплазия, пролиферирующая сосудистая ретинопатия

В тяжелых случаях ведет к слепоте ребенка.

Когда ребенок начинает следить за предметами, играть с погремушками, можно заметить следующие симптомы:

  • ребенок держит игрушки близко перед глазами;
  • не обращает внимания на отдаленные предметы, не замечает их с расстояния;
  • наблюдает за предметами, следит одним глазом;
  • моргает только одним глазом;
  • косоглазие.
  • У более старших детей (около 2-х лет) можно заметить:

  • плохое зрение (ребенок не видит отдаленные предметы, на которые ему указывают родители);
  • резкое ухудшение зрения (раньше видел что-либо вдали, а теперь нет).
  • В активной форме возможно самоизлечение (ребенок растет, развивается, сетчатка формируется должным образом).

    В рубцовой форме лечение хирургическое, и оно не всегда приносит результаты.

  • 1 стадия — формирование линии, которая разделяет зрелую сетчатку (в которой сосуды успели сформироваться) и незрелую (без сосудов). Эта линия (разделительная) называется демаркационной линией;
  • 2 стадия – демаркационная линия утолщается, становится более грубой, превращается в гребень, который возвышается над поверхностью сетчатки;
  • 3 стадия – в сетчатке начинают образовываться новые, очень хрупкие сосуды, которые прорастают к центру глаза (в норме такого не происходит). Эта стадия является своеобразным порогом, после которого самоизлечение невозможно;
  • 4 стадия – сетчатка начинает отслаиваться. При этом стекловидное тело (внутренняя прозрачная среда глаза) становится непрозрачным и превращается в рубец;
  • 5 стадия – сетчатка отслаивается полностью. Зрачок становится широким, серого цвета. Ребенок не фиксирует взгляд на предметах (так как не видит их). Лечение на этой стадии малоэффективно.
  • Также выделяют злокачественную форму («+» болезнь) – на любой из стадий происходит резкое прогрессирование болезни с неблагоприятным исходом (полным отслоением сетчатки и слепотой).

  • незрелость плода: при раннем рождении, когда организм ребенка еще не полностью сформирован. Так часть сосудов, питающих сетчатку глаза, еще не успела образоваться;
  • широкое применение кислорода в больших концентрациях для выхаживания этих детей.
  • Кислород оказывает губительное действие на незрелые сосуды сетчатки, но избежать его применения невозможно.

  • низкий вес при рождении (менее 1400 грамм);
  • недоношенность (роды ранее 26-28 недель беременности).
  • Врач педиатр поможет при лечении заболевания

  • Рождение ребенка ранее 28 недели беременности позволяет предположить наличие заболевания с вероятностью, близкой к 100% (ретинопатия развивается у всех детей, рожденных ранее указанного срока).
  • Осмотр глазного дна (в возрасте 4 – 6 недель).
  • Возможна также консультация детского офтальмолога.
  • Лечение ретинопатии недоношенных

  • Гормональные препараты (кортикостероиды).
  • Витамин Е.
  • Микрохиругические методы лечения (хирургические операции на сетчатке) — фотокоагуляция сетчатки и трансконъюнктивальная криопексия.
  • В большинстве случает отмечается самоизлечение, без применения специфической терапии.
  • Осложнения и последствия

  • Миопия (близорукость) – плохо видны предметы вдали.
  • Астигматизм (нарушение зрения, связанное с изменением кривизны хрусталика – элемента глаза, который обеспечивает преломление лучей света, проходящих через глаз, и проецирует изображение на сетчатку, где происходит его восприятие нервными клетками).
  • Отслойка сетчатки (сетчатка отслаивается от нижележащих тканей глаза, погибает).
  • Слепота.
  • Помутнение стекловидного тела (внутренней прозрачной среды глаза).
  • Косоглазие.
  • Амблиопия (ухудшение зрения, которое не возможно скорректировать с помощью очков или контактных линз).
  • Катаракта — помутнение роговицы (внешней прозрачной оболочки галаза).
  • Гипоплазия глазного нерва (недоразвитие нерва, по которому зрительная информация поступает в головной мозг).
  • Микроофтальмия (уменьшение в размерах глазного яблока).
  • Профилактика ретинопатии недоношенных

  • своевременное лечение заболеваний беременной, угроз прерывания беременности;
  • создание охранительного режима беременной (исключение стрессов, перенагрузок и т.п.).
  • Профилактика и лечение ретинопатии недоношенных: Материалы симп. – М., 2000.

    « Молниеносная ретинопатия недоношенных (плюс-болезнь): распространенность, факторы риска, критерии диагностики и варианты течения», И.Б. Асташева, Е.И. Сидоренко // Вестн. офтальмологии. – 2002.

    « Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва», Бровкина А.Ф. – М., 2001.

    lookmedbook.ru

    При нарушении нормальной васкуляризации сетчатки у недоношенного ребёнка возникает вазопролиферативная ретинопатия (ретинопатия недоношенных). Клиническая картина заболевания варьирует и зависит от локализации, протяжённости и стадии процесса.

    Ретролентальная фиброплазия (старое название, применимое лишь для терминальных стадий ретинопатии, при которых за хрусталиком выявляется грубая фиброваскулярная ткань, тесно связанная с отслоенной сетчаткой).

    Ретинопатия недоношенных развивается исключительно у недоношенных детей, её частота в популяции варьирует. Чем менее зрел ребёнок к моменту рождения, тем заболевание встречается чаще, достигая 88-95% у детей с массой тела от 500 до 1000 г (рис. 31-1).

  • Частота и тяжесть ретинопатии в отдельных странах, регионах и города зависит не только от числа выживших глубоконедоношенных детей, но и от условий их выхаживания и соматической отягощённости. В связи с этим данные о её частоте у различных категорий недоношенных широко варьируются. В частности, в группе риска заболевание развивается в 25-37,4% случае. При этом тяжёлые формы с существенным нарушением зрения возникают у17-50% заболевших.
  • Частота ретинопатии и её тяжёлых форм выше в развитых странах, где благодаря совершенствованию условий выхаживания выживает большое число глубоконедоношенных и ранее нежизнеспособных младенцев. В этих странах ретинопатия занимает лидирующее место среди причин слепоты у детей, а частота достигает 75%.
  • Профилактика заболевания заключается в первую очередь в предупреждении недонашивания и в совершенствовании условий выхаживания недоношенности детей. Это связано с тем, что, помимо степени незрелости ребёнка на момент преждевременного рождения, на развитие ретинопатии и её тяжесть влияет комплекс факторов, называемых факторами риска.

    Факторы риска подразделяют на эндогенные и экзогенные.

  • Эндогенные факторы риска отражают состояние ребёнка, его гомеостаз (респираторный дистресс синдром, пороки сердца, постгипоксические нарушения ЦНС, сопутствующие инфекции, гипергликемия и др.).
  • Экзогенные факторы риска: характер и условия выхаживания — длительность пребывания ребёнка на искусственной вентиляции лёгких, характер кислородотерапии (резкая отмена и/или значительные колебания в режиме применение сурфактанов, адекватная коррекция нарушений перекиси окисления липидов и др.
  • Помимо профилактики, включающей коррекцию вышеуказанных факторов, существует профилактика прогрессирования заболевания до терминальных стадий, заключающаяся в применении различных способов коагуляции аваскулярной сетчатки и медикаментозного воздействия.

    Для выявления ретинопатии необходима организация профилактических осмотров всех недоношенных из группы риска. Учитывая, что у детей одной и той же степени недоношенности риск её развития колеблется и зависит от комплекса факторов, критерии отбора детей для осмотра в разных странах и регионах варьируют. Применительно к усреднённым условиям нашей страны осмотру подлежат все недоношенные с массой тела менее 1500 г на момент рождения и менее 32 нед гестации, а также более зрелые дети (33-35 нед, с массой тела > 1500 г) при наличии инфекционно-воспалительных заболеваний, гипоксически-геморрагических поражений ЦНС, респираторных нарушений и других факторов риска данного заболевания.

  • Первичный осмотр следует проводить начиная с 4-8 нед после рождения ребёнка (сроки дебюта заболевания — 32-34 нед после зачатия).
  • Тактика последующего наблюдения зависит от результатов первичного осмотра: при отсутствии признаков ретинопатии и наличии только аваскулярных зон последующий осмотр следует проводить через 2 нед и наблюдать ребёнка до завершения васкуляризации сетчатки или окончания периода риска развития заболевания (до 16 нед после рождения).
  • При выявлении I-II стадий (см. далее) осмотр надо проводить еженедельно, а при подозрении на злокачественное течение (ретинопатия недоношенных I зоны, молниеносная форма, «плюс»-болезнь) каждые 2-3 дня.
  • Течение ретинопатии недоношенных подразделяют на активную и регрессивную (рубцовую) фазы.

    Активная фаза — период нарастания патологической вазопролиферации сетчатки. Согласно международной классификации (1984), её подразделяют по стадиям процесса, его локализации и протяжённости.

  • 0 стадия наличие аваскулярных зон сетчатки, существует потенциальная возможность развития заболевания.
  • I стадия — «демаркационная линия» на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки.
  • II стадия — «вал или гребень» на месте демаркационной линии.
  • I и II сталии активной ретинопатии недоношенных отражают локализацию патологического процесса интраретинально. Изменения на этих стадиях могут спонтанно регрессировать без выраженных остаточных изменений.

  • III стадия — экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация, исходящая из области вала и распространяющаяся в СТ.
  • IV стадия — частичная экссудативно-тракционная отслойка сетчатки. Данную стадию подразделяют на подстадии: IVa — без вовлечения в процесс макулярной зоны; IVб — с вовлечением в процесс макулы.
  • V стадия тотальная отслойка сетчатки, как правило, воронкообразная, подразделяемая на отслойку с широким, узким и закрытым профилем воронки.
  • Протяжённость. I-III стадии активной ретинопатии недоношенных классифицируют также но протяжённости, измеряемой числом часовых меридианов (от 1 до 12), и по локализации.

    Локализация. По локализации процесса (т. е. по границе между васкуляризированной и аваскулярной сетчаткой) выделяют три зоны.

  • I зона — условный круг с центром в месте входа сосудов на ДЗН и радиусом, равным удвоенному расстоянию от диска до макулы.
  • II зона- кольцо, расположенное по периферии 1 зоны, с наружной границей, проходящей по зубчатой линии в носовом сегменте.
  • III зона — полумесяц на височной периферии, кнаружи от II зоны.
  • Локализация процесса соответствует степени незрелости сетчатки на момент преждевременного рождения, процесс расположен тем ближе к заднему полюсу глаза, чем больше степень недоношенности ребёнка.

    Продолжительность активной фазы широко варьирует. Она завершается спонтанным или индуцированным регрессом или фазой рубцевания с остаточными изменениями на глазном дне разной степени выраженности.

    Молниеносная форма. Особо выделяют молниеносную, или злокачественную форму активной ретинопатии недоношенных. Поражения при этой форме расположены, как правило, в I зоне. Для неё характерны раннее начало, быстрое течение и плохой прогноз.

    Регрессивная (рубцовая) ретинопатия недоношенных — относительно стабильное состояние. Единой классификации этой фазы нет. Мы предлагаем следующую классификацию, отражающую степень остаточных нарушений после перенесённого активного процесса, и функциональный прогноз.

  • I степень — минимальные сосудистые (аномалии хода и ветвления сосудов) и интраретинальные изменения на периферии глазного дна, практически не влияющие на зрительные функции.
  • II степень— витреоретинальные изменения на периферии глазного дна с эктопией и/или деформацией макулы и нарушением хода магистральных сосудов сетчатки (смещение сосудистого пучка, изменение угла отхождения сосудов и др.).
  • III степень — грубая деформация ДЗН и сосудистого пучка с выраженной эктопией макулы тракционного характера, связанной с наличием остаточной фиброваскулярной ткани за пределами сетчатки.
  • IV степень — «серповидная складка сетчатки» с проминенцией в СТ и фиксацией кпереди от экватора, грубым нарушением функций.
  • V степень — тотальная воронкообразная тракционная отслойка сетчатки открытого, полуоткрытого или закрытого типа с различной степенью выраженности передней гиалоидной пролиферации.
  • ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

    Ретинопатия недоношенных — мультифакториальное заболевание, патогенез которого остаётся во многом неясным. В основе его развития лежит незрелость, несформированность глаза и сетчатки к моменту рождения. Сетчатка плода бессосудиста до 16 нед. В это время начинается рост сосудов от ДЗН по направлению к периферии. Одновременно происходит и формирование сетчатки. Ангиогенез сетчатки завершается к моменту рождения.

  • В период начального роста сосудов от ДЗН в слое нервных волокон перипапиллярно появляется скопление веретенообразных клеток, которые, возможно, выступают в качестве клеток-предшественниц сосудистого эндотелия. В пользу этого предположения свидетельствует совпадение локализации и сроков формирования веретенообразных клеток с формированием и ростом сосудов сетчатки. Обсуждается роль мезенхимных клеток и астроцитов в ходе ангиогенеза: известно, например, что астроциты in vitro могут индуцировать, формирование капилляроподобных структур из эндотелия.
  • В проценте васкулогенеза веретенообразные клетки мигрируют к периферии через пространства сетчатки, образованные мюллеровской нейроглией.
  • Процесс нормального васкулогенеза в сетчатке глаза регулирует ряд цитокинов. Наиболее изучены из них фактор роста эндотелия сосудов (VEGF — vascular endothelial growth factor), инсулиноподобный фактор (IGF — insulin-like growth factor) и фактор роста фибробластов (FGF — fibroblast growth factor).
  • К моменту преждевременного рождения значительная часть сетчатки остаётся бессосудистой. При данном заболеваний нормальный рост сосудов замедляется или полностью останавливается и начинается патологическая вазопролиферация, формирующая характерную картину активной ретинопатии недоношенных.

    Провоцирующий фактор её развития — нарушение регуляции роста сосудов вследствие действия различных причин. Наиболее значимыми принято считать резкие колебания парциального давления 02/С02 в крови, связанные как с общим соматическим состоянием ребёнка, так и нарушением в системе дозирования экзогенного О2.

    Независимо от срока рождения ретинопатия развивается в 31-35 нед после зачатия и проходит в своём развитии две фазы:

  • I фаза — остановка нормального роста и частичная облитерация сосудов;
  • II фаза — патологическая вазопролиферация.
  • Обсуждается генетическая предрасположенность к развитию ретинопатии недоношенных, на что указывают различия в её частоте и тяжести у детей различных этнических групп, а также наличие генетически обусловленных заболеваний со сходными клиническими проявлениями (семейная экссудативная витреоретинопатия, болезнь Норри).

    Один из механизмов патогенеза заболевания — действие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и её сосудов. Сниженная способность недоношенных противостоять свободным радикалам ведёт к интенсивной пероксидации плазматических мембран и повреждению клеток, что, в свою очередь, приводит к формированию массивных межклеточных связей, нарушению нормальной миграции клеток.

    Есть данные и об участии иммунопатологических факторов в развитии данного заболевания.

    На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляются аваскулярные зоны по периферии сетчатки, причём их протяжённость тем больше, чем меньше гестационный возраст ребёнка на момент рождения. Наличие аваскулярных зон не является заболеванием, это лишь свидетельство незавершённости васкулогенеза и, соответственно, возможности развития ретинопатии недоношенных в дальнейшем.

    Клинические проявления заболевания варьируют и зависят от стадии процесса.

  • I стадия.На границе сосудистой и бессосудистой сетчатки появляется белесоватая линия, расположенная в плоскости сетчатки. Задний полюс глаза при этом может быть практически не изменён. Изредка находят извитость и расширение сосудов. На периферии глазного дна перед линией сосуды при прогрессировании процесса, как правило, расширены и извиты, могут формировать аномальные ветвления, сосудистые аркады, внезапно обрывающиеся и не проникающие в бессосудистую сетчатку (рис. 31-2).

    Молниеносная ретинопатия недоношенных, злокачественная или «плюс»-болезнь.Характерно быстрое прогрессирование заболевания. В процесс, как правило, вовлекается задний полюс глаза. Сосуды сетчатки резко расширены и извиты, формируют мощные сосудистые аркады на периферии. Характерны кровоизлияния различной локализации и выраженные экссудативные реакции. Этой форме сопутствует ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, экссудация в СТ, что весьма затрудняет детальный осмотр глазного дна (рис. 31-9,31-10).

    Активная фаза длится в среднем 3-6 мес и завершается спонтанным самопроизвольным регрессом в первых двух стадиях заболевания или фазой рубцевания с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне (вплоть до тотальной отслойки сетчатки).

    Регрессивная фаза. Для регрессивной фазы характерны сосудистые, ретинальные и витреальные нарушения. Сосудистые изменения: незавершённость васкуляризации сетчатки на периферии, наличие аномального ветвлении сосудов, формирование аркад, артериовенозных шунтов, телеангиоэктазий и др. В области заднего полюса может выявляться смещение магистральных сосудов, их извитость, изменение (уменьшение) угла отхождения сосудов при ветвлении и др. Изменения собственно сетчатки: перераспределение пигмента, зоны атрофии сетчатки, формирование пре-, суб- и интраретинальных мембран, разрывов и истончений сетчатки. В тяжёлых случаях развивается тракционная деформация ДЗН, эктопия и деформация макулы, формируются серповидные складки и отслойка сетчатки (рис. 31-11, 31-12, 31-13, 31-14).

    В терминальных стадиях рубцовой ретинопатии недоношенных имеются изменения и со стороны переднего сегмента глаза: зрачковые деформации, вторичные помутнения хрусталика, смещение вперёд иридохрусталиковой диафрагмы, что ведёт к формированию мелкой передней камеры, контактов радужки и хрусталика с роговицей, последующего вторичного помутнения роговицы и нередкого повышения ВГД.

    Ретинопатия недоношенных, особенно III-IV стадий, сопровождается отставанием или остановкой в росте глаза — симптом микрофтальма. Частые сопутствующие изменения — миопия, а также различные формы косоглазия (паретическое содружественное, вторичное).

    Для ранней диагностики заболевания необходима правильная организация профилактических осмотров детей группы риска.

    Инструментальные исследования

  • При существенном нарушении прозрачности сред (экссудативно-геморрагические реакции) необходимо проведение УЗИ, позволяющего выявить экстраретинальные проявления ретинопатии недоношенных и уточнить диагноз в III—V стадиях. Начальные (I и II) стадии заболевания практически не дают ультразвуковой симптоматики и выявляются офтальмоскопически.
  • В последние годы появилась возможность исследования периферии глазного дна недоношенных с помощью цифровых широкоугольных педиатрических камер Ret Cam, позволяющих не только объективно оценивать состояние глазного дна, по и проводить дистанционное консультирование и консилиумы в сложных случаях (рис. 31-15).
  • Диагноз основывают на выявлении характерной клинической картины.

  • Учитывая характерные клинические проявления и начальную локализацию процесса, основное внимание следует уделять осмотру периферии глазного дна. Для этого необходимо достижение максимального мидриаза, использование методики непрямой бинокулярной офтальмоскопии, а также осуществление нетравматичных поворотов глазного яблока в нужном направлении (применение склеральных депрессоров у недоношенных детей противопоказано).
  • Чрезвычайно важное условие осмотра — минимизация травматичности, исключение каких-либо давящих на глаз воздействий. Это связано с риском развития глазо-сердечных и глазо-лёгочных рефлексов (апноэ, бради- и тахикардия, аритмия).
  • Уменьшению травматичности осмотра способствует применение векорасширителей или векоподъёмников для недоношенных, а также крючков специальной конструкции (или мышечных крючков) для атравматичного поворота глазного яблока. Профилактические осмотры необходимо проводить в присутствии врача-неонатолога, реаниматолога или опытной медицинской сестры (в зависимости от состояния ребёнка) (рис. 31-16, 31-17).

    Дифференциальная диагностика

    Необходимость дифференциальной диагностики в активном периоде заболевания возникает:

  • при бурном течении ретинопатии с выраженной экссудацией и геморрагическим компонентом — с ретинобластомой и врождённым увеитом;
  • при наличии отёка роговицы и гипертензии — с врождённой глаукомой;
  • при наличии изменений со стороны заднего полюса глаза (в том числе геморрагий) — с застойным ДЗН и геморрагиями новорождённых.
  • Дифференциальная диагностика должна учитывать характерный анамнез (наличие или отсутствие глубокой недоношенности), двусторонний, достаточный симметричный процесс при активной фазе заболевания, типичные клинические проявления.

    При дифференциальной диагностике с ретинобластомой необходимо проводить тщательное ультразвуковое и диафаноскопическое обследование.

    Наибольшие затруднения вызывает правильная интерпретация изменений со стороны глаз при рубцовой (регрессивной) ретинопатии недоношенных при позднем выявлении процесса, отсутствии данных о состоянии глаз в активном периоде заболевания. Наиболее частыми ошибочными диагнозами в этих случаях являются первичное персистирующее СТ, токсокароз, увеит, ретиношизис, болезнь Норри, семейная экссудативная витреоретинопатия.

    Пример формулировки диагноза:

    ОD — активная ретинопатии недоношенных, II зона.

    OD — I стадия, 12 часовых меридианов.

    OS — II стадия, 5 часовых меридианов.

    Цель лечения — профилактика прогрессирования заболевания и минимизация остаточных изменений регрессивной ретинопатии недоношенных.

    Показания к госпитализации

  • при необходимости проведения лазерного, криохирургического или хирургического вмешательства под наркозом;
  • для проведения углублённого обследования под наркозом;
  • для форсированного медикаментозного лечения тяжёлых и осложнённых форм активной и рубцовой ретинопатии недоношенных (редко).
  • Немедикаментозное лечение

    В активном периоде заболевания при его прогрессирующем характере и после профилактического коагуляционного лечения в ряде случаев показано проведение дозированной кислородотерапии.

    В регрессивном периоде — мероприятия, направленные на развитие зрения (плеоптическое лечение), а также различные физиотерапевтические (магнитофорез, электрофорез, инфразвук) и стимулирующие (чрескожная электростимуляция зрительного нерва) процедуры по показаниям.

    Медикаментозное лечение

    Достоверных данных об эффективности медикаментозного лечения при прогрессировании активной ретинопатии недоношенных нет. Показано симптоматическое лечение при выраженном экссудативно-геморрагическом компоненте или гипертензии.

    Хирургическое лечение

    Хирургическое лечение проводят:

  • с целью профилактики прогрессирования активной фазы заболевания до терминальных стадий;
  • с реабилитационной целью в терминальных стадиях, в стадии остаточной активности или рубцовом периоде;
  • с органосохраняющей целью.
  • Коагуляция аваскулярной сетчатки — единственный общепризнанный метод профилактики прогрессирования ретинопатии недоношенных до терминальных стадий и, соответственно, способ сохранения полезного зрения.

  • Показания к проведению профилактической коагуляции: прогрессирование до пороговой стадии при обычном течении заболевания или появление первых признаков экстраретинальной вазопролиферации при ретинопатии недоношенных I зоны и/или злокачественного течения ретинопатии I и II зон.
  • Коагуляции подлежит вся площадь аваскулярной сетчатки.
  • Для коагуляции могут быть использованы различные как транссклеральные, так и транспупиллярные методики.
  • Для транссклеральной коагуляции применяют криохирургические и диод-лазерные установки с ретинальными наконечниками. Для транспупиллярного воздействия — как аргоновый, так и диодный лазеры (рис. 31-18, 31-19, 31-20).

    При неэффективности профилактической коагуляции и прогрессировании заболевания до IV-V стадий необходимо проведение изолированной витрэктомии или ленсвитрэктомии. Возможно применение операций локального или циркулярного «давления склеры, а также их комбинация с витрэктомией. Тактика лечения зависит от тяжести процесса, а эффективность — как от тяжести процесса, так и от сроков проведённой операции и варьирует от 35 до 80%. Только у половины успешно прооперированных наступает улучшение или появление зрения.

    Показания к консультации других специалистов

    В связи с высокой частотой сопутствующих нарушений ЦНС обязательна консультация невропатолога.

    После операции есть необходимость в индивидуальном уходе за больным и наблюдении окулиста в течение 2-4 нед.

    Все дети, перенёсшие ретинопатию недоношенных, независимо от степени тяжести и исхода заболевания, нуждаются в длительном диспансерном наблюдении. В связи с наличием сопутствующих аметропий и глазодвигательных нарушений, риском развития осложнений в отдалённом периоде (сроки до 15-20 лет) не только при тяжёлых исходах ретинопатии, но и спонтанном регрессе с высокими функциональными показателями длительность периода наблюдения составляет 15-20 лет, при необходимости — пожизненно.

    Информация для родителей пациента

    Все недоношенные дети с массой тела на момент рождения менее 2000 г и сроком гестации менее 35 нед, особенно при наличии соматической отягощённости, должны быть осмотрены специально подготовленным офтальмологом в сроки 4-8 нед после рождения и наблюдаться до тех пор, пока не минует опасность развития заболевания. Интервалы и длительность наблюдения определяет офтальмолог.

    У недоношенных детей, помимо ретинопатии, часто развивается близорукость и другие аномалии рефракции, а также различные глазодвигательные нарушения. Поэтому (даже при отсутствии жалоб) недоношенный ребёнок должен быть осмотрен окулистом в 6-. 12- и 18-месячном возрасте.

    Прогноз зависит от тяжести заболевания и спектра сопутствующих нарушений органа зрения и ЦНС.

    Острота зрения зависит от выраженности остаточных изменений на глазном дне, наличия анизометропий и аметропий, глазодвигательных нарушений и состояния высших отделов зрительного анализатора.

    Несмотря на достижения в диагностике и лечении, ретинопатия недоношенных занимает одно из первых мест среди детской слепоты во всех развитых странах (США, Япония, Евросоюз), где налажена система выхаживания глубоконедоношенных детей с массой тела при рождении 500-1000 г.

    zreni.ru

    Ретинопатия недоношенных

    Достижением современной медицины бесспорно является возможность спасения и выхаживания новорожденных младенцев даже с катастрофически низкой массой тела при рождении на ранних сроках беременности. Однако, у недоношенных детей велики риски развития различного рода патологий в силу не готовности к жизни вне утроба матери. Одним из таких рисков является незрелость сетчатки глаз малыша. Она в свою очередь может привести к ретинопатии. Рассмотрим, что это такое.

    Ретинопатия недоношенных – негативные изменения на сетчатке, вследствие неготовности структуры глаза ребенка, рожденного ранее предполагаемой даты родов. Ее код по мкб 10 – Н 35.1. Для такой патологии характерно нарушение васкулогенеза, помутнение стекловидного тела. Это в свою очередь может привести к развитию косоглазия, глаукоме и потере сетчатки.

    Диагноз ставиться после осмотра недоношенного ребенка врачом-офтальмологом и проведения необходимых обследований, таких как, УЗИ глаз, электротинография.

    Формирование и развитие сетчатки глаза, иначе васкулогенез (рост сосудов) начинается внутри утроба матери во втором триместре, примерно с 15 недели беременности, и продолжается вплоть до самих родов. Именно поэтому ретинопатии подвержены именно дети, гестационный возраст появления которых на свет, меньше положенных 40 недель.

    Например, ранние роды на сроке 30-34 недели, в 40-50% случаев гарантируют ребенку ретинопатию какой-либо степени. Чем ниже срок гестации, тем больше на сетчатке незрелых зон.

    Парадокс заключается в том, что сейчас медики способны выходить глубоко недоношенного малыша, однако, практически все новорожденные с массой тела менее 800 грамм будут с подобной патологией. В развитых странах ретинопатия недоношенных является главной причиной детской слепоты.

    На процесс васкулязации сосудов сетчатки может оказать влияние множество негативных факторов. Одним из важнейших является то, что в процессах, происходящих в сетчатке участвует глюкоза, расщепление которой должно происходить без участия кислорода. Находясь на аппарате ИВЛ недоношенный ребенок получает кислородотерапию, в силу незрелости и недоразвитости легких вследствие ранних родов. Именно поэтому риск развития ретинопатии тесно связан со сроком гестации при появлении на свет.

    Кроме того, существуют и дополнительные факторы, а именно:

    • гипоксия;
    • инфекции;
    • родовые травмы;
    • нехватка железа у новорожденного;
    • низкая масса тела;
    • кровотечение во время родов;
    • многоплодная беременность;
    • гестоз у матери во время вынашивания ребенка;
    • заболевания, передающиеся половым путем, у роженицы.
    • Важной проблемой в выхаживании недоношенных детей является освещенность, которая так же оказывает негативное влияние на глаза, поскольку нормальный ангиогенез должен проходить при отсутствии воздействия света, как это заложено природой, а именно внутриутробно.

      Негативные факторы могут оказывать влияние не только на становление новых сосудов сетчатки и их рост, но и на ранее сформированные сосудистые тракты, они начинают образовывать стекловидное тело. Все это в последствие приводит к натяжениям, новообразованиям глиальной ткани и, в конечном итоге, к отслойке сетчатки, а соответственно слепоте.

      Развитие ретинопатии

      История болезни возникает с момента появления малыша на свет. От самого рождения и до полугода недоношенного ребенка проходит активный период ретинопатии. В этот период сосуды сетчатки становятся извитыми, меняются артерии и вены, происходит образование и помутнение стекловидного тела, возможна отслойка сетчатки.

      Затем наступает регрессивный период. В основном он приходиться на возраст ребенка от полугода до года.

      После года проходит рубцовый период.

      Для этой фазы характерно появление проблем со зрительной функцией. Может повышаться давление, глазные яблоки уменьшаются, хрусталик мутнеет, происходит разрыв или отслоение сетчатки.

      Симптомы ретинопатии недоношенных

      Недоношенные дети находятся в группе риска по развитию ретинопатии, а вот заметить ее симптомы молодой маме очень сложно.

      Родителям стоит обратить внимание на то, как реагируют глаза ребенка на предметы и их движения.

      При наличии следующих признаков следует обратиться к врачу для осмотра сетчатки и глазного дна:

    • подергивание век;
    • легкое косоглазие;
    • ребенок не обращает внимания на то, что происходит вдали от него;
    • поочередно закрывает глазки;
    • подносит игрушки близко к глазам или видит предметы и людей только с близкого расстояния.
    • Лишь диагностические данные являются объективными проявлениями ретинопатии недоношенных детей, особенно при активной фазе заболевания, а значит именно они могут быть симптомами появления или развития патологии.

      Разновидности ретинопатии недоношенных

      Выделяют две фазы течения ретинопатии: активную и регрессивную (рубцовую).

      Развитие заболевания начинается именно активной фазой, которая, в свою очередь, подразделяется на 4 стадии, в соответствии с выраженностью заболевания. Фото по стадиям.

      Появление разделительной беловатой линии между нормально развитой сетчаткой и пораженными участками. При 1 степени показаны еженедельные осмотры детским врачом-офтальмологом для выявления динамики заболевания.

      Возникновение бугорка на месте разделительной линии. При этом сосуды врастают в вал и образуют небольшие бессосудистые участки на сетчатке. На второй стадии у большинства новорожденных, а именно у 70-80%, происходит самопроизвольное оздоровление. Однако, на глазном дне могут оставаться незначительные изменения, требующие периодических осмотров специалистом.

      В образовавшемся на сетчатке валу начинает происходить образование фиброзной ткани, стекловидное тело над ним начинает уплотняться. Ткань и сосуды разрастаются по поверхности сетчатки и проникают в стекловидное тело. В результате происходит натяжение сетчатки и возникает высокий риск отслоения. Если на этой стадии происходит прогрессирование заболевания, обратить последствия ретинопатии уже практически невозможно, поэтому ее называют пороговой.

      Подразделяется на две подстадии: IVа – без вовлечения центрального отдела и IVб – с отслойкой в центральной области. Ее называют терминальной, поскольку прогнозы для здоровья ребенка становятся негативными, а зрение резко ухудшается.

      Происходит полное отслоение сетчатки глаза ребенка воронкообразной формы.

      Продолжительность активной фазы сильно варьируется, но в основном протекает в период от 3-х месяцев до полугода. Она может завершиться либо самопроизвольным регрессом либо фазой образования рубца с неизбежными остаточными изменениями на сетчатке глаза.

      Отдельно выделяют разновидность ретинопатии – «плюс-болезнь» или молниеносная ретинопатия. Для нее характерно отсутствие стадий, изменения в сетчатке глаза происходят намного быстрее. Вследствие этого отслойка сетчатки происходит значительно раньше и можно говорить о терминальной стадии ретинопатии.

      Локализация ретинопатии недоношенных

      Важным моментом в постановке правильного диагноза, а, соответственно, и нужного лечения является определение зоны локализации пораженных участков сетчатки.

      В зависимости от локализации процесса (то есть по границе между зоной здоровой и пораженной сетчаткой) выделяют 3 зоны:

      1 зона – окружность.

      2 зона – кольцо, которое проходит по периферии 1-й зоны.

      3 зона – полумесяц, кнаружи от 2-й зоны.

      Чем раньше положенного срока произошли роды, тем ближе к заднему полюсу глаза расположены поврежденные (аваскуляторные) участки сетчатки глаза ребенка, соответственно локализация процесса соответствует степени незрелости сетчатки при рождении.

      Является относительно стабильным состоянием, при котором можно выделить 5 степеней:

      • 1 степень. Характеризуется минимальными изменениями сосудов на периферии глазного дна. Эти изменения, как правило, не влияют на зрительную функцию малыша.
      • 2 степень. Существенные изменения на периферии глазного дна с эктопией или деформацией макулы и нарушениями в самих сосудах сетчатки.
      • 3 степень. Грубые изменения, связанные с наличием фиброваскулярной ткани за пределами сетчатки глаза новорожденного.
      • 4 степень. Характеризуется серьезным нарушением функции зрения.
      • 5 степень. Тотальная отслойка сетчатки и потеря зрения.
      • Диагностика заболевания

        Очень важно выявить симптомы заболевания как можно раньше. Для выявления ретинопатии на ранней стадии необходимы эпизодические осмотры детей, относящихся к группе риска, а именно родившихся ранее 35 недели.

        Профилактические обследования сетчатки следует проводить с 3-4 недели жизни маленького пациента.

        Инструментальные обследования

        Для уточнения диагноза на 3—5 стадиях необходимо сделать УЗИ, которое позволит выявить проявления ретинопатии. Проведение УЗИ на первых стадиях не имеет смысла, поскольку они практически не дают ультразвуковой симптоматики, их можно выявить лишь офтальмологическим осмотром.

        Современная медицина располагает возможностью изучения периферического пространства глазного дна посредством использования педиатрических камер RetCam. Результаты проведенного обследования не только помогут поставить правильный диагноз, но и дают возможность дистанционного консультирования в сложных ситуациях.

        Однако, не стоит злоупотреблять обследованиями и вмешательствами во время активной фазы заболевания. Диагноз ставится на основании выявления характерных признаков в динамике.

        В первую очередь, во время осмотров особое внимание нужно сконцентрировать на периферии глазного дна, поскольку именно на этом участке заметны клинические проявления и первую стадию процесса. Допускается использование бинокулярной офтальмоскопии и аккуратных движений глазного яблока. Противопоказано применение склеральных депрессоров при осмотре недоношенных детей.

        Главное требование во время периодических осмотров – отсутствие травматичности. Поскольку давящие на глаз воздействия могут привести к осложнениям со стороны легких и сердца (апноэ, аритмия, тахикардия). Для недоношенных детей применяют векорасширители и векоподъемники, специальные крючки для поворота глазного яблока. В зависимости от состояния здоровья ребенка осмотры следует проводить в присутствии неонатолога, реаниматолога и медицинской сестры.

        Для недоношенных детей характерна ригидность зрачка, что требует многократного закапывания лекарства (3 раза через каждые 15 минут до прихода врача).

        Дифференциальная диагностика

        К подобного рода диагностике прибегают, если:

      • наблюдается стремительное развитие патологии;
      • есть изменения со стороны заднего полюса глаза;
      • наблюдается отек роговицы.
      • При проведении подобной диагностики следует учитывать факт наличия или отсутствия глубокой недоношенности, клинические проявления и фазу заболевания.

        При ретинобластоме необходимо проводить диафоноскопическое обследование и УЗИ.

        Затруднения в постановке диагноза может вызвать отсутствие данных об активной фазе заболевания, это происходит, когда диагноз выявлен поздно.

        Эффективным может быть только лечение, проводимое на первом году жизни ребенка. Целью лечения является профилактика ухудшения состояния здоровья, избежание прогрессирования процесса и, по возможности, минимизация негативных последствий регрессивной ретинопатии.

        Все методы лечения можно разделить на:

      • Консервативные. Специалисты считают такой метод малоэффективным. Заключается он в использовании лекарственных средств, их закапывают в глаза.
      • Хирургические. В большинстве случаев проводят именно оперативное вмешательство разного рода, как правило, после того как болезнь прогрессирует до пороговой 3 степени. Это может быть лазерное или криохирургическое лечение. Если есть серьезная угроза отслойки сетчатки или этот процесс уже начался, требуется серьезная операция по удалению стекловидного тела. Сделать ее смогут лишь профессионалы высокого уровня в специализированных клиниках.
      • В некоторых случаях требуется госпитализация ребенка:

      • введение наркоза при плановой операции;
      • для проведения более детального и глубокого обследования под наркозом;
      • для лечения препаратами сложных стадий заболевания, реже рубцового периода.
      • Немедикаментозное лечение

        Несмотря на то, что кислород является негативным фактором, влияющим на риск развития ретинопатии, на практике его используют и в качестве лечения. Дозированная кислородотерапия применяется в ряде случаев и только в активном периоде заболевания, при условии его прогрессирования.

        В период регрессивной фазы показаны процедуры, направленные на развитие зрения: физиотерапия (электрофорез, инфразвук) и стимулирующее процедуры (электростимуляция зрительного нерва).

        Хирургическое лечение

        Цели оперативного вмешательства:

      • во избежание перехода ретинопатии в термальную стадию;
      • для сохранения органа зрения;
      • реабилитация в тяжелых случаях.
      • Коагуляция поврежденного участка сетчатки

        Используется в профилактических целях для сохранения зрения. Обычно проводится при приближении ретинопатии к пороговой стадии. При этом коагуляцией должна быть охвачена вся зона аваскулярной сетчатки.

        Оценку проведенной коагуляции сетчатки следует проводить на второй послеоперационной неделе. Лечение будет эффективным при наступлении регресса или стабилизации васкулязации сетчатки.

        На каком методе лечения остановиться решает врач, исходя из динамической картины протекания болезни и технических возможностей медицинского учреждения. Возможно применение комбинированной методики.

        Эффективность проведения коагуляции в целях профилактики достаточно высока, и находится в пределах от 55 до 95%, несмотря на зависимость успех от множества факторов.

        Уже давно у специалистов не вызывает сомнений необходимость использования коагуляции, поскольку самопроизвольный спонтанный регресс наблюдается лишь в 1/3 случаев.

        Дополнительные консультации

        К сожалению, довольно часто, ретинопатии сопутствуют нарушения центральной нервной системы, поэтому может понадобиться консультация профессионального невролога.

        Наблюдение детей после ретинопатии

        В случае проведения хирургического вмешательства, за недоношенным ребенком нужен особый уход, и обязательное наблюдение офтальмолога в течение месяц.

        Недоношенные дети, перенесшие ретинопатию, должны с периодичностью, назначаемой врачом, приходить на осмотр. Период наблюдения обычно составляет от 15 до 20 лет, а в некоторых случаях и всю жизнь.

        Недоношенные дети, появившиеся на свет до 35 недели гестационного срока, и набравшие за период внутриутробного развития менее 2 кг, в обязательном порядке должны быть осмотрены офтальмологом. Причем лучше если этот специалист работает в неонатальном центре или отделении больницы, и имеет большой опыт работы именно с недоношенными детьми. Первый осмотр должен быть проведен, когда малышу будет 1-2 месяца, эпизодичность наблюдений устанавливает врач.

        Дети рожденные ранее установленной даты должны наблюдаться у врача-офтальмолога, даже при отсутствии такого серьезного заболевания, как ретинопатия, поскольку часто у таких пациентов развивается близорукость и другие аномалии. Специалиста целесообразно посетить в полгода, годовалом возрасте и в 1,5 года.

        У подавляющего большинства детей ретинопатия недоношенных не переходит дальше чем во 2 стадию, происходит регресс, функции глаза восстанавливаются и зрение сохраняется. Однако к 5-10 годам могут возникнуть проблемы, такие как, астигматизм, дальнозоркость, близорукость, косоглазие. При ретинопатии последних двух стадий прогноз неблагоприятный.

        Реабилитационный прогноз напрямую зависит от стадии заболевания и наличия или отсутствия нарушений со стороны нервной системы малыша.

        Даже в развитых странах Евросоюза, США и Японии, где научились выхаживать глубоко недоношенных детей с массой тела от 500 грамм, ретинопатия является тяжелым недугом.

        Профилактика ретинопатии

        Самой эффективной профилактикой ретинопатии служит эффективное сохранение осложненной беременности, ее максимальное продление, хотя бы до 35 недель. Помимо этого, в случае преждевременных родов правильное выхаживание недоношенных, под постоянным наблюдением неонатологов и офтальмолога.

        В случаях, когда появились первые признаки заболевания, необходимо проведение частых осмотров офтальмологом, а именно каждую неделю. При постановке диагноза молниеносной ретинопатии состояние ребенка следует контролировать каждые 2-3 дня. Наблюдения обязательны пока не начнется регресс или не потребуется оперативное вмешательство. При отступлении болезни осматривать малыша необходимо каждые 2 недели, для выявления положительной динамики.

        Ретинопатия недоношенных состоит из нескольких стадий, тесно связных между собой, и плавно перетекающих одна в другую, в том числе и в обратную сторону при спонтанной регрессии.

        Итогом заболевания может являться образование рубца на сетчатке глаза недоношенного ребенка или же полный регресс, при котором все проявления заболевания проходят сами собой. Однако, через несколько лет ретинопатия может дать о себе знать в качестве последствий заболевания, в форме близорукости, дальнозоркости или астигматизме.

        linzi-dlya-glaz.ru

        Недоношенный ребенок — вовсе не приговор для семьи!

        Ретинопатия недоношенных — заболевание глаз недоношенных детей, часто приводящее к безвозвратной потере зрительных функций. Возможность развития ретинопатии недоношенных связана со сроком и массой тела при рождении, наличию тяжелых изменений дыхательной, кровеносной и нервной систем, а так же с адекватностью проводимых мер по выхаживанию младенца. Это заболевание впервые выявлено у недоношенного ребенка в 1942 г. (тогда оно называлось как ретролентальная фиброплазия), до сих пор причины возникновения, прогрессирования и самопроизвольного регресса заболевания полностью не ясны и только изучаются.

        С начала 90-х годов исследования в этой области перешли на новый качественный уровень. Во многом это было связано с резким ростом выживших глубоко недоношенных детей в развитых странах и соответственно появлением большого количества детей с терминальными стадиями ретинопатии. За последние 10 лет ученые многих стран пришли к единому мнению о многофакторности возникновения заболевания (т .е. наличие многих факторов риска), разработали единую классификацию заболевания и доказали эффективность профилактического лазер- и криохирургического лечения.

        До сих пор ведутся разработки хирургических операций в активных и рубцовых стадиях болезни. На данном этапе развития офтальмологии бесспорным считается тот факт, что развитие ретинопатии недоношенных происходит именно у незрелого младенца, как нарушение нормального образования сосудов сетчатки (которое завершается к 40 неделе внутриутробного развития, т.е. к моменту рождения доношенного ребенка). Известно, что до 16 недель внутриутробного развития сетчатка глаза плода не имеет сосудов (левый рисунок). Рост их в сетчатку начинается от места выхода зрительного нерва по направлению к периферии. К 34 неделе завершается формирование сосудистой сети в носовой части сетчатки (диск зрительного нерва, из которого растут сосуды, находится ближе к носовой стороне). В височной части рост сосудов продолжается до 40 недель. Исходя из вышеизложенного, становится понятно, что чем раньше родился ребенок, тем меньше площадь сетчатки, покрытая сосудами, т.е. при офтальмологическом осмотре выявляются более обширные зоны без сосудов или аваскулярные зоны (правый рисунок). Соответственно, если ребенок родился до 34 недели, то аваскурярные зоны сетчатки выявляют на периферии с височной и носовой сторон. После рождения у недоношенного ребенка на процесс образования сосудов действуют различные патологические факторы — внешняя среда, свет, кислород, которые могут привести к развитию ретинопатии недоношенных.

        Основным проявлением ретинопатии недоношенных является остановка нормального образования сосудов, прорастание их непосредственно внутрь глаза в стекловидное тело. Рост сосудистой и вслед за ней молодой соединительной ткани вызывает натяжение и отслойку сетчатки. Как было сказано ранее, наличие аваскулярных зон на периферии глазного дна не является заболеванием, это лишь свидетельство недоразвития сосудов сетчатки, и соответственно, возможности развития ретинопатии в дальнейшем. Поэтому, начиная с 34 недели развития (или с 3 недели жизни) ребенка, необходимо, чтобы Вашего ребенка осмотрел офтальмолог — специалист, знающий о ретинопатии недоношенных и имеющий специальное оборудование для осмотра сетчатки глаза у маленьких детей. Такой контроль необходим всем детям, рожденным до 35 недель и с массой тела при рождении менее 2000 г. При выявлении признаков ретинопатии недоношенных осмотры проводят каждую неделю (при так называемой «плюс »-болезни — каждые 3 дня) до момента развития пороговой стадии (на этой стадии решается вопрос о проведении профилактического хирургического лечения) или полного регресса заболевания. При регрессе патологического процесса осмотр можно проводить 1 раз в 2 недели. Осмотр проводят с обязательным расширением зрачка, с применением специальных детских векорасширителей (чтобы не оказывать давление пальцами на глаз).

        Чаще всего пороговая стадия ретинопатии недоношенных развивается к 36-42 неделе развития (1 -4 месяцам жизни), поэтому родители недоношенного ребенка должны знать, что в этот период он должен быть осмотрен специалистом (окулистом , имеющим специальное оборудование и знающим о признаках активной ретинопатии).

        Активная ретинопатия — это стадийный патологический процесс, который может завершиться регрессом с полным исчезновение проявлений заболевания или рубцовыми изменениями.

        Согласно международной классификации активная ретинопатия подразделяется по стадиям процесса, его локализации и протяженности.

        1 стадия — появление разделительной беловатой линии на границе сосудистой и аваскулярной сетчатки. При выявлении 1 стадии должно быть назначено профилактическое лечение кортикостероидами (Дексаметазон 1 капля 3-4 раза в день) и если ребенок получает дополнительную кислородотерапию — антиоксидантами (Эмоксипин 1 капля 3-4 раза в день). С этого момента наблюдение должно проводиться еженедельно для коррекции лечения при прогрессировании или до полного регресса заболевания (если ребенок выписывается из стационара — наблюдение у окулиста по катамнезу). Если РН 1 стадии не прогрессирует после 38 недель и соматическое состояние ребенка стабильное, то периодичность осмотров можно увеличить до 2 недель.

        2 стадия — появление вала на месте линии. В этом периоде необходимо увеличивать дозировку кортикостероидов до 6-8 раз в день, ограничивать использование препаратов, расширяющих сосуды, по возможности, постепенно снижать концентрацию дополнительного кислорода. Следует подчеркнуть, что в 70-80% случаев при 1-2 стадиях ретинопатии недоношенных возможно самопроизвольное излечение заболевания с минимальными остаточными изменениями на глазном дне.

        3 стадия — характеризуется появлением в области вала серой ткани, уплотнения стекловидного тела над валом с втягиванием сосудов сетчатки в стекловидное тело и развитием натяжения сетчатки с тенденцией к ее отслойке. Когда рост ткани и сосудов внутрь глаза распространился на достаточно обширной области, такое состояние принято считать пороговой стадией ретинопатии недоношенных, тогда процесс прогрессирования ее становится практически необратимым и требует срочного профилактического лечения. В этой стадии в последнее время в мире стали использовать не только кортикостероиды, но и блокаторы роста сосудов (Авастин , Луцентис). Ребенок должен наблюдаться в неонатальном отделении, в котором может быть проведено профилактическое лечение. Несмотря на далеко зашедший процесс, при небольшой протяженности вала с тканью и сосудами, также как и в первых двух стадиях активной ретинопатии недоношенных, возможен самопроизвольный регресс, однако, остаточные изменения при этом более выражены.

        Эффективность профилактической лазерной и криокоагуляции аваскулярной сетчатки колеблется в пределах 50-80%. Своевременно проведенное лечение позволяет значительно уменьшить число неблагоприятных исходов заболевания. Если операция не выполняется в течение 1-2 дней после диагностики пороговой стадии ретинопатии, то риск развития отслойки сетчатки резко возрастает. При этом следует отметить, что при развитии отслойки сетчатки проведение крио-, лазеркоагуляции не возможно. Дальнейший прогноз по развитию зрения на таком глазу крайне неблагоприятный. Операцию чаще проводят под наркозом (реже применяют местную анестезию) во избежание глазо-сердечных и глазо-легочных реакций. Оценку результатов лечения проводят через несколько дней для решения вопроса о повторе процедуры. Об эффективности профилактического лечения можно судить через 2-3 недели после формирования рубцов на месте вала. Если лечение не было проведено или не было достигнуто эффекта после проведенного лечения (тяжелое течение ретинопатии недоношенных)развиваются терминальные стадии.

        4 стадия — частичная отслойка сетчатки (А — центральный, макулярный отдел прилежит, В — макулярная область — отслоена). На этой стадии необходимо решать вопрос о проведении ранней витрэктомии для профилактики развития тотальной отслойки сетчатки. Порой 20-30 минутная операция с сохранением хрусталика возвращает ребенку шанс на развитие полноценного зрения. Особенная важность своевременной диагностики 4 стадии РН определяется необходимостью проведения раннего хирургического лечения при начальной отслойке сетчатки. Чем раньше будет проведено витреохирургическое вмешательство, тем лучший функциональный эффект будет достигнут при развитии зрения у недоношенного ребенка. Особенностью ранней хирургии при 4 стадиях РН является возможность использования высокотехнологичных методик и инструментов, позволяющих проводить манипуляции на стекловидном теле и сетчатке с сохранением хрусталика через микродоступы диаметром менее 0,5 мм. Это улучшает реабилитацию зрения в послеоперационном периоде и существенно сокращает длительность нахождения в стационаре, а так же медикаментозную нагрузку на ребенка. При тотальной высоких локальных отслойках сетчатки (в 4А и 4В стадиях), особенно вулканообразных сохранить хрусталик не удается, а использование современных микротехнологий технически нецелесообразно. Разумеется, функциональные результаты такой хирургии будут значительно хуже.

        5 стадия — полная отслойка сетчатки. Если сетчатка отслоилась по всей поверхности, то развитие предметного зрения уже невозможно -происходит безвозвратное повреждение пигментного эпителия и сенсорных клеток (палочек и колбочек). В этой стадии оперативное лечение проводится в зависимости от степени сосудистой активности на глазном дне, длительности отслойки, соматического состояния ребенка. Когда процесс достиг 5 стадии так же необходимо проведение целого спектра терапевтических и хирургических мероприятий, направленных на профилактику тяжелых рубцовых изменений сетчатки и глазного яблока. Оперативное лечение (ленсвитректомию ) проводят при помощи микрохирургических компьютерных систем, которые позволяют длительно манипулировать в полости глаза, поддерживая внутриглазное давление.

        Отдельно выделяются «плюс »-болезнь и задняя злокачественная форма РН, как наиболее неблагоприятные формы активной ретинопатии. Заболевание начинается раньше, чем классическая ретинопатия, не имеет четко определяемых стадий, быстро прогрессирует и приводит к отслойке сетчатки не достигая пороговой стадии. Патологический процесс характеризуется резким расширением сосудов сетчатки, выраженным отеком стекловидного тела, кровоизлияниями по ходу сосудов, расширением сосудов радужки, часто с невозможностью расширения зрачка. Эффективность лечения при злокачественных формах ретинопатии недоношенных пока остается низкой.

        Если активный процесс достиг в своем развитии 3 и более стадий, то после его завершения (с профилактическим лечением или без него) на глазном дне формируются рубцовые изменения различной степени выраженности.

        1 степень — минимальных изменений на периферии глазного дна

        2 степень — дистрофические изменения в центре и на периферии, остатки рубцовой ткани

        3 степень — деформация диска зрительного нерва, со смещением центральных отделов сетчатки

        4 степень — наличие складок сетчатки, сочетающихся с изменениями характерными для 3-ей стадии

        5 степень — полная, чаще воронкообразная, отслойка сетчатки.

        При первой и второй степени может сохраняться достаточно высокая острота зрения, при развитии третей и более степеней происходит резкое, часто безвозвратное снижение остроты зрения. Показания к хирургическому лечению рубцовых стадий ретинопатии недоношенных строго индивидуальны, определяются степенью и локализацией отслойки сетчатки, а также общесоматическим состоянием ребенка. В любом случае функциональная и анатомическая эффективность операций ощутима только до 1 года жизни, когда возможно получение повышения остроты зрения и создание условий для роста глаза.

        Однако при достижении 5-ой стадии ретинопатии недоношенных патологический процесс может продолжаться и приводить к развитию осложнений в виде помутнения роговицы и вторичной глаукомы. Поэтому при развитии контакта роговицы и радужки необходимо безотлагательное хирургическое лечение с целью сохранения глаза (в данном случае речь не идет о повышении остроты зрения). Следует отметить, что если ребенок перенес даже легкие стадии активной ретинопатии недоношенных, или у него имеются невыраженные рубцовые изменения, то считается, что у таких детей не происходит формирование полноценной сетчатки. В дальнейшем у таких детей высокий риск развития близорукости, дистрофии и вторичных отслоек сетчатки.

        Исходя из этого дети, перенесшие ретинопатию недоношенных, должны наблюдаться у офтальмолога не реже 2 раз в год, до достижения 18-летного возраста. Успешное выхаживание и последующее развитие недоношенных детей, в том числе сохранение зрительных функций, является хотя и сложной, но вполне выполнимой задачей.

        Достижение хорошего реабилитационного результата зависти от совместных усилий неонатологов, офтальмологов и психологов.

        Автор статьи: врач-педиатр, офтальмолог, кандидат медицинских наук,

        заведующий отделением офтальмологии НИИП и ДХ МЗ РФ

        childclinic.ru

  • Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    *
    *