Как лечить катаракту у новорожденных?

Здравствуйте, дорогие читатели! К большому сожалению, не всем деткам суждено родиться здоровыми и многие из них становятся носителями различных заболеваний ещё в период внутриутробного развития. Это происходит по разным причинам.

Довольно часто диагностируется катаракта у новорожденных – болезнь органов зрения, характеризующаяся помутнением хрусталика. Опытному глазному врачу не составит труда сразу заметить наличие патологического процесса и своевременно приступить к терапии недуга.

Из этой статьи вы узнаете об особенностях развития и лечения врождённой катаракты.

Какие факторы провоцируют развитие катаракты у новорожденных?

Зачастую врождённая катаракта возникает вследствие нарушений в генном или хромосомном наборе новорожденного. Как правило, малыши приобретают патологический ген при рождении, если кто-то из родителей является носителем заболевания.

Наличие катаракты может быть одним из признаков синдромов Дауна, Марфана, Элерса-Данлоса, Лоу и пр. При генном нарушении неправильно синтезируются белки, в результате чего происходит постепенное помутнение хрусталика.

Первопричиной появления катаракты у младенцев являются некоторые внутриутробные нарушения, происходящие в процессе развития плода. Эти изменения вызваны неблагоприятными факторами, которые возникают в период беременности женщины.

Причины, по которым появляется катаракта у новорожденных, могут заключаться в:

  1. Наличии болезней гормонального характера и нарушении обмена веществ в организме будущей матери. Нарушение метаболизма негативно влияет на плод и приводит к торможению его развития.
  2. Воздействии токсичных веществ. В результате воздействия вредных веществ, которые из крови матери проникают в организм ребёнка, происходят нарушения в развитии плода. Речь идёт о курении, употреблении алкогольных напитков и приёме некоторых антибиотиков.
  3. Инфекционных заболеваниях, вызванных вирусами и бактериями. Если женщина в период беременности болела краснухой, герпесом, токсоплазмозом, ветрянкой, гриппом или сифилисом велика вероятность того, что при рождении у ребёнка будет диагностирована частичная или полная катаракта.
  4. Чем обусловлена опасность врождённой катаракты?

    Если у новорожденного диагностирована катаракта, ему необходимо вовремя оказать квалифицированную офтальмологическую помощь. В случае отсутствия должного лечения последствия будут крайне печальными: зрение начнёт постепенно ухудшаться, что в дальнейшем может привести к полной слепоте.

    Внимание! Секреты восстановления зрения!

    Гарантия восстановления остроты зрения за 28 дней, всего за 1 рубль!

    Врачи шокированы! Зрение возвращается если каждое утро.

    Помутнение естественной «линзы» — очень серьёзная проблема, которая нередко становится причиной инвалидности. Опасность врождённой катаракты обусловлена тем, что если её не лечить, могут возникнуть серьёзные осложнения в виде:

    Во избежание появления подобных проблем лечение катаракты у новорожденных следует начинать своевременно!

    Диагностика катаракты у маленьких пациентов

    Даже если помутнение хрусталика у новорожденного наблюдается лишь на одном глазу, офтальмолог проводит полное обследование обоих глаз. Такая необходимость обусловлена определением вероятных глазных патологий и исключением возможных рисков.

    Благодаря ранней диагностике врождённой катаракты глазной специалист может подобрать индивидуальный план восстановления зрения для каждого малыша, который гарантирует положительный прогноз лечения.

    Если помутнение хрусталика не препятствует нормальному развитию зрительной системы, хирургическое лечение проводить не обязательно. Однако в случаях, когда на фоне катаракты нарушается центральное зрение, патологическую «линзу» желательно удалить. И чем раньше это будет сделано, тем лучше.

    Важно! При проведении обследования офтальмологи определяют наличие совершенно белых зрачков, что отчётливо видно на фото. Процесс помутнения может распространяться как на весь хрусталик, так и на некоторые его участки.

    Особенности лечения помутневшего хрусталика у новорожденных

    Для полноценного развития зрительной системы младенца новоиспечённые родители должны максимально ответственно подойти к процессу лечения катаракты.

    На сегодняшний день в столь раннем возрасте применяется 2 основных метода терапии:

  5. Консервативный. Предполагает применение лекарственных средств, направленных на восстановление прозрачности хрусталика.
  6. Важно! Речь идёт о глазных каплях (Квинакс, Тауфон, Офтан, Катахром), которые улучшают кровоснабжение глазных тканей и замедляют процесс помутнения естественной «линзы».

    При помощи консервативного лечения возможно предотвращение дальнейшего развития катаракты, но, к сожалению, подобный метод не позволит нейтрализовать последствия, вызванные этим глазным заболеванием.

    • Хирургический. Полное восстановление зрения при катаракте невозможно без хирургического вмешательства, в ходе которого удаляется природный хрусталик, а на его место имплантируется схожая по свойствам искусственная интраокулярная линза.

    Важно! Проведение такой операции возможно не ранее, чем в 3 месяца.

    Оперативное вмешательство осуществляется в основном при помощи ультразвука, под воздействием которого удаляются поражённые ткани. Подобный метод называется факоэмульсификацией и считается одним из самых эффективных способов лечения любого типа катаракты.

    Факоэмульсификация проводится в несколько этапов: сначала хирург-офтальмолог обеспечивает доступ к хрусталику, делая крохотный разрез, затем измельчает его содержимое при помощи ультразвука и извлекает из глаза разрушенные ткани.

    Про особенности операции при катаракте читайте здесь.

    Некоторые глазные врачи не рекомендуют имплантировать ИОЛ сразу после удаления природной «линзы», поскольку глазное яблоко продолжает расти. Тем не менее, чем быстрее будет установлена искусственная линза, тем выше вероятность правильного развития зрительного аппарата.

    Это решение должно приниматься исключительно квалифицированным офтальмологом, с учётом индивидуальных особенностей зрения маленького пациента.

    Говоря о том, где лучше оперировать новорожденных с катарактой, отмечу, что к этому вопросу родители должны подходить максимально ответственно. Выбор следует делать в пользу глазных клиник, оснащённых современным и качественным оборудованием, в которых работают квалифицированные специалисты-офтальмологи с большим опытом.

    Вылечить катаракту поможет — Activision (комплекс для восстановления зрения за 199 руб).

    Многочисленные отзывы пациентов свидетельствуют о том, что лучшими медицинскими учреждениями, в которых проводится лечение врождённой катаракты, являются клиника Эксимер, МНТК «Микрохирургия глаза» и офтальмологический центр Коновалова.

    Видео: Катаракта у детей: причины, симптомы, лечение. Катаракта при беременности: лечение и роды

    Не только у взрослых, но и у детей диагностируется катаракта. Как правило, катаракта у детей носит врожденный характер. Из-за чего развивается заболевание? Чем грозит катаракта ребенку? В каком возрасте появляются первые признаки катаракты у детей? Как лечится катаракта у детей? Ответы на эти вопросы можно узнать посмотрев видео расположенное ниже.

    Уважаемые родители, своевременное устранение катаракты у новорожденных позволит сохранить возможность правильного развития зрительной системы малыша и даст ему шанс полноценно наслаждаться окружающим миром.

    Не стоит бояться оперативного вмешательства, ведь благодаря современным методам диагностики и лечения проведение операции осуществляется максимально быстро и безопасно для маленьких пациентов. Желаю крепкого здоровья вам и вашим детям!

    С уважением Ольга Морозова.

    Внимание! Секреты восстановления зрения!

    Как я восстановила зрение за 2 недели.

    100% эффективное восстановление зрения за 1 применение!

    dvaglaza.ru

    Врожденная катаракта

    К сожалению, не все детки рождаются здоровыми. И болезни глаз – не исключение. Одна из них – врожденная катаракта у новорожденных детей, возникающая в период внутриутробного развития. Опытный врач сразу отмечает помутнение глазного хрусталика. Однако лечение врожденной катаракты, которое необходимо начинать без промедления, требует тщательного предварительного обследования, так как данное заболевание подразделяется на несколько видов.

    Виды врожденной катаракты

    Как уже отмечалось, заболевание бывает четырех видов.

  7. Первый – это полярная катаракта, являющаяся наиболее легкой формой. На хрусталике отмечается сероватое помутнение, диаметр которого не превышает двух миллиметров. Прогноз для детей с таким видом врожденной катаракты очень благоприятный. На зрение она практически не влияет. Если заболевание ребенку не мешает, не прогрессирует, он хорошо видит, то лечение не назначается.
  8. Второй вид – это диффузная катаракта. Проявляется она помутнением всего глазного хрусталика. Зачастую поражены оба глаза, и проблема без хирургического вмешательства не решается.
  9. Если на хрусталик заметны пятна в виде колец, то ее относят к слоистой.
  10. И последний вид – это ядерная катаракта, проявление которой сходно с полярной. Однако отличия есть. Во-первых, зрение при такой форме страдает очень сильно. Во-вторых, при расширении зрачка зрение улучшается, что дает возможность установить диагноз.

Причины

Данное заболевание относится к наследственным, но причины катаракты у детей также могут быть связаны с некоторыми инфекциями. Кроме того, заболевание у малыша провоцирует прием матерью во время беременности ряда лекарственных препаратов. Кроме того, если беременность сопровождалась гипотиреозом или недостаточным количеством витамина А, то риск того, что у плода начнет развиваться врожденная катаракта, очень высок.

Сразу же после установления диагноза катаракту следует лечить. В большинстве случаев избавиться от данного заболевания можно в течение первых месяцев жизни крохи. Но рассматривать сомнительные народные методы лечения в этом случае нельзя, так как есть вероятность полностью лишить ребенка зрения.

Бояться хирургической операции не стоит. Уже давно подобные методы успешно используются во всем мире. Ребенку удаляют пораженный хрусталик, заменяя его искусственным. Менять его больше не потребуется, да и никакие помутнения искусственному хрусталику не страшны. Операция дарит ребенку возможность смотреть на мир не через очки или линзы, а собственными глазами. Единственное условие – выбор надежной клиники.

womanadvice.ru

Удаление катаракты у новорожденных

ИЗМЕНЕНИЯ ГЛАЗ ПРИ 0БЩЕЙ ПАТОЛОГИИ

У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

Сидоренко Е.И., Гусева М.Р.

Кафедра глазных болезней педиатрического факультета, РГМУ.

Патологические процессы в глазах, возникающие вследствие общих болезней у детей, составляют около 75%. Глазные проявления многих общих заболеваний в течение длительного времени могут оставаться незамеченными. Некоторые из них нередко вызывают грубые морфологические изменения в структурах глазного яблока и приводят к снижению зрения — слабовидению и слепоте, подчас необратимой.

Особенности строения глазного яблока как одного из органов, обладающих качеством «забарьерного», таких как мозг и почки, состоят в том, что, например, сосудистая оболочка глаза (радужка, цилиарное тело и хориоидея) при заболеваниях ребенка различной этиологии может быть одной из первых вовлечена в патологический процесс.

Воспаление сосудистой оболочки — увеиты, одно из тяжелых проявлений общих детских болезней. Их исходом в 25% случаев является слепота и слабовидение. Скрытый характер начала заболевания (особенно у детей раннего возраста), двусторонность поражения, хроническое рецидивирующее течение болезни требуют своевременной ранней диагностики этого заболевания, лечения и профилактики. За последние 20 лет у детей выявлено увеличение заболеваемости увеитами в 5 раз.

Особенностью клинической картины увеитов у детей является разнообразие его клинических проявлений и множественность вариантов процесса, что затрудняет диагностику увеита, особенно в начальной стадии и при атипичном развитии патологического процесса. Тяжесть исходов заболевания и недостаточная эффективность терапии связана с этиопатогенетическими особенностями увеитов:

— генетическое предрасположение к иммунным расстройствам,

— острые и хронические инфекции организма в условиях нарушения защитных механизмов;

— химические и физические воздействия, приводящие к формированию чужеродных антигенов, нарушению иммунитета и нейрогуморальной регуляции, проницаемости гематоофтальмического барьера.

Наличие большого количества сосудов в сосудистой оболочке создает условия для оседания и фиксации в ней бактериальных, вирусных и токсических агентов.

Более чем 25-летний опыт по диагностике и лечению эндогенных увеитов г. Москве (свыше 1000 больных детей) показал преобладание стрепто- и стафилококковых токсико-аллергических увеитов, ассоциированных с хроническими очагами инфекции (25%), и вирусных увеитов (25%). В последние годы отмечается увеличение частоты увеитов туберкулезной этиологии до 24%, а в сочетании с вирусной и бактериальной инфекцией — до 27%. Весьма широко распространены поражения глаз при ревматоидном артрите и токсоплазмозе, однако четко прослеживается тенденция к уменьшению числа больных с ювенильным ревматоидным увеитом и токсоплазмозным, соответственно 9% и 3% случаев. При врожденном токсоплазмозе глазные симптомы выявляются у 70-80% детей, двусторонний увеит — у 48%, чаще хориоретинальный. У 30% детей с врожденным токсоплазмозным хориоретинитом наблюдается рецидив заболевания в раннем возрасте, что требует обязательного назначения противотоксоплазмозных препаратов. Необходимо отметить, что токсоплазмоз является причиной врожденных уродств глаза и слепоты от 30% до 54% случаев. Среди этих больных в будущем у 16% наступает полная потеря трудоспособности и у 35% — частичная.

Ведущей формой увеита у детей являются иридоциклит (до 58% случаев), периферический увеит выявляется у 21-47% больных.

Кардинальными признаками иридоциклита являются:

— покраснение глаз с фиолетовым оттенком вокруг роговицы, роговичный симптом у маленьких детей выражен очень слабо (боль, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм);

— изменение цвета радужки из-за отека и гиперемии;

— сужение и неправильная форма зрачка с замедленной реакцией или ее отсутствием на свет (из-за задних синехий);

— мутность влаги передней камеры (экссудат, кровь), отложение экссудата на хрусталике;

— помутнение стекловидного тела из-за экссудации или кровоизлияний.

При вовлечении в процесс плоской части цилиарного тела и крайней периферии сосудистой (периферический увеит) — в процесс вовлекается сетчатка, что сопровождается отеком, ретиноваскулитом, реактивным папиллитом, кровоизлияниями.

Для хориоретинита ведущими симптомами являются поражения хориоидеи и сетчатки в виде очаговых изменений, экссудации, геморрагий, отека, явлений васкулита.

Панувеит — вовлечение в воспалительный процесс всех отделов сосудистой оболочки. В зависимости от интенсивности изменений в прозрачных средах глаза и на глазном дне страдают зрительные функции и, прежде всего острота зрения и поле зрения. При пальпации глазного яблока может выявляться разница в состоянии офтальмотонуса (понижение или повышение). Обнаружение хотя бы одного из перечисленных симптомов требует неотложную консультацию у офтальмолога и оказание первой врачебной помощи. При иридоциклите необходимо закапывание мидриатиков для профилактики образования задних синехий в области зрачка. Показана неспецифическая противовоспалительная местная и общая терапии.

Характерна взаимосвязь этиологии увеита и возраста больного. Фокальные токсико-аллергические увеиты чаще возникают у детей 4-6 лет и 7-12 лет, вирусные увеиты – преимущественно у школьников (71-78%), особенно у детей 7-12 лет, в сочетании с бактериальной инфекцией – у детей до 3 лет жизни.

У детей раннего возраста наблюдаются увеиты вирусной и вирусно-кокковой этиологии. Увеиты при вирусных инфекциях связаны как непосредственно с действием вируса, так и с инфекционно-аллергическими реакциями. Способность вызывать увеит определена у многих ДНК- и РНК-содержащих вирусов. Среди них: цитомегаловирус, вирусы простого герпеса 1 и 2 типа, вирус герпеса Зостер, вирус Эйштейн-Бара, вирусы гриппа, парагриппа, кори, краснухи и эпидемического паротита, аденовирусы, лимфоцитарного хориоменингита, ветряной оспы, Т-клеточной лейкемии человека, геморрагических лихорадок. За последние 20 лет выявлены увеиты, вызванные энтеровирусами ЕСНО 11 и ЕСНО 19, а также увеиты при синдроме приобретенного иммунодефицита, возбудителем которого является вирус иммунодефицита человека.

У детей первого года жизни вирусные увеиты чаще бывают вызваны вирусом простого герпеса и цитомегаловирусом (неонатальные иридоциклиты, врожденные и периферические увеиты младшего возраста), а в последние годы — энтеровирусами ЕСНО-19, ЕСНО-11 А и Б.

Энтеровирусные увеиты — новая и относительно мало изученная форма эндогенных увеитов, наблюдаемая исключительно среди детей раннего возраста, из них 88-91% составляют дети первого года жизни. Инфекция с увеитом развивается чаще в результате внутрибольничных контактов на фоне другого заболевания (сепсис, пневмония, острая кишечная инфекция, острая респираторная инфекция). Распространение инфекции происходит воздушно-капельным и фекально-оральным путем. Инкубационный период равен 4-5 дням. Увеит развивается на 1-10 день после появления симптомов инфекционного заболевания, протекает в форме острого иридоциклита и в 60-70% случаев бывает односторонним. Характерным симптомом увеита является быстрое развитие деструкции пигментного листка и стромы радужки различной степени, которая прогрессирует на фоне клинической ремиссии. Развивается помутнение хрусталика, вторичная глаукома. Нередко возникает длительная гипотония, рецидивирующие кровоизлияния в переднюю камеру глаза и сетчатку.

Активное и длительное противовирусное лечение должно включать интерфероны, интерфероногены, глобулиновые препараты. При наличии осложнений в виде катаракты, глаукомы показано хирургическое лечение.

При цитомегаловирусной инфекции, которая является одной из наиболее частых вирусных заболеваний у новорожденных, наблюдаются различные поражения глаз: дакриоциститы, конъюнктивиты, кератомаляция, склерит, катаракта, хориоретинит, периваскулярные экссудаты и кровоизлияния в сетчатку, атрофия и врожденные дефекты зрительного нерва.

С 1996 года в России отмечается массовое распространение ВИЧ-инфицированных — в 2000 г. до 800000 зараженных (В.В. Покровский) У детей, рожденных от ВИЧ-инфицированных матерей, выявляется поражение ЦНС, отставание психомоторного развития, деменция. У ВИЧ-инфицированных детей первых месяцев жизни на фоне интерстициальной пневмонии, вызванной простейшими (пневмоцистой карини), нередко возникает хориоидит. Имеются указания на наличие у детей СПИД-ассоциированной эмбриопатии, которая характеризуется антимонголоидным разрезом век, гипертелоризмом и наличием голубых склер.

В последние годы вирус простого герпеса стал самой распространенной вирусной инфекцией. Инфицирование глаз возможно как непосредственно из амниотических вод, родовых путей матери, так и гематогенным или периневральным путем при генерализированной инфекции плода или новорожденного. При этом поражение глаз варьирует от конъюнктивита и кератита до увеита. Наиболее частой причиной герпеса новорожденных с тяжелым поражением глаз является вирус ВПГ-2.

Лечение увеитов проводится в стационарных условиях и включает:

— купирование активного воспалительного процесса;

— лечение хронических очагов инфекции;

— реабилитационные мероприятия, направленные на повышение зрительных функций и ликвидацию осложнений;

— предупреждение рецидивов увеитов.

Среди заболеваний глаз при различных инфекциях значительное место отводится кератитам (воспалениям роговицы). Наиболее часто встречаются герпетические кератиты: 32-55% по данным поликлинической сети, 57-69% — по данным стационара. Туберкулезно-аллергические заболевания роговицы составляют 50-53% случаев и менее 7% туберкулезно-метастатические. Значительно реже встречаются кератиты кокковые, грибковые и др.

Клиническая картина кератита складывается из корнеального синдрома (снижения зрения, светобоязнь, блефароспазм, боль, слезотечение), постоянным симптомом является наличие инфильтрата роговицы различной формы, цвета, размеров и глубины поражения. Отмечается покраснение конъюнктивы вокруг роговицы или всего переднего отрезка глаза.

К отличительным особенностям герпеса роговицы у детей раннего возраста относят возможность развития первичных поражений, которые возникают на фоне отсутствия специфических антител к герпесу. По данным нашей клиники первичный герпес роговицы встречается у 21% стационарных больных. Этот герпетичесхкий кератит должен быть предметом особенного внимания врачей. Кератит возникает у детей младшего возраста. Течение процесса тяжелое, часто метагерпетическая форма, характерно снижение чувствительности роговицы, обильная васкуляризация роговицы, вовлечение в процесс конъюнктивы и переднего отдела сосудистой оболочки. Заболевание отличается длительностью и торпидностью течения до 1-3 месяцев.

Несколько реже встречаются кератиты, вызванные аденовирусом и протекающими на фоне конъюнктивита. Заболевание отличается высокой контагиозностью, сопровождается общей реакцией организма. При одностороннем поражении нередко на 2-4 день в процесс вовлекается другой глаз.

У детей 2-3 лет при инфицированности организма на фоне аллергии нередко возникает токсико-аллергический фликтенулезный кератит, который может протекать в виде поверхностной фликтенулезной, глубокой инфильтративной, фасцикулярной и паннозной форм. Характерно двустороннее поражение глаз. Токсико-аллергические кератиты сопровождаются повышенной чувствительностью роговицы, корнеальный симптом при них резко выражен. Заболевание может продолжаться 1-2 месяца, возможны его рецидивы и обострения.

Лечение кератита у детей стационарное и должно быть направлено на устранение корнеального синдрома, купирование воспалительного процесса, рассасывание инфильтратов и устранение стойких помутнений роговицы.

В настоящее время в связи с развитием микрохирургии и совершенствованием методов консервативного лечения увеитов и кератитов и их осложнений стало возможно проведение восстановительного лечения. Использование современной микрохирургической техники и микроинструментария для лечения катаракт, вторичной увеальной глаукомы, иссечения шварт стекловидного тела, кератопластика позволяют добиться существенного повышения зрения у большинства оперированных больных.

Необходимо отметить, что роговица может вовлекаться в воспалительный процесс при кори, ветряной оспе, паротите, дифтерии и гонорее. Вялые дистрофические кератиты, сопровождающиеся нейротрофическими глубокими изменениями, бывают при общей тяжелой патологии, авитаминозах А, В, РР, черепно-мозговой травме, что требует ежедневного осмотра глаз у таких больных.

Ряд детских инфекционных заболеваний сопровождается изменением конъюнктивы. Так, ранним симптомом кори может быть конъюнктивит со светобоязнью, слизистым отделяемым, пятнами Филатова-Коплика на коньюнктиве на 4-5 день заболевания. При ветряной оспе конъюнктивит может сопровождаться высыпанием ветряночных пустул на конъюнктиве и по краям век. В период реконвалесценции могут возникать не только кератиты, но и тяжелые воспалительные процессы в сосудистой оболочке и зрительном нерве — оптические невриты.

Осложнением паротита является воспаление слезной железы – дакриоаденит, когда появляется отек, гиперемия, болезненность в области верхне-наружного отдела орбиты и сужение глазной щели из-за отека верхнего века в наружном отделе.

Достаточно часто у детей при листериозе наблюдается поражения глаз. Нередко слизистая глаз является входными воротами инфекции. При глазо-железистой форме на стороне поражения развивается конъюнктивит с небольшим гнойным отделяемым и отек век, на конъюнктиве типичны фолликулы с желтоватым оттенком на верхушке, которые часто сливаются друг с другом. В центре такой группы можно выявить гранулему размером до З мм и более. Воспалительный процесс длиться до 1-3 месяцев. Эта форма листериоза может сопровождаться септицемией. У новорожденных детей наблюдается конъюнктивит с рождения с высыпаниями на слизистых и коже в виде просяного зерна серовато-белого цвета. Хороший терапевтический эффект оказывает местное применение тетрациклинов, эритромицина, левомицетина, промывание конъюнктивальной полости раствором борной кислоты 2%.

Поражение конъюнктивы в виде фибринозных пленок и плотного отека век может наблюдаться при дифтерии. Нередким симптомом тяжелых форм дифтерии является паралич аккомодации, появление глазодвигательных расстройств.

Первая врачебная помощь при заболеваниях роговицы и конъюнктивы заключается в назначении асептиков и антисептиков, антибиотиков в виде капель. При выраженном болевом синдроме местно используются анальгетики и анестетики. При угрозе возникновения иридоциклита при кератитах для профилактики развития задних синехий применяются мидриатики.

В последние годы отмечается увеличение частоты заболеваний зрительного нерва. Их последствия занимают 1-е место среди причин слепоты и слабовидения у детей. Наиболее частыми этиологическими факторами поражения зрительного нерва у детей являются воспалительные и демиелинизирующие заболевания, приводящие к развитию атрофии и, как следствие, инвалидности по зрению.

Ведущими клиническими симптомами при оптическом неврите является резкое падение зрительных функций, снижение остроты зрения, иногда до светоощущения; появление центральной скотомы, изменение поля зрения и цветоощущения. Причиной оптического неврита могут быть инфекционные заболевания с первичным поражением глаза, головного мозга (энцефалиты и менингиты), общеинфекционные заболевания и местные инфекционные процессы (синуситы, тонзиллиты, отиты и пр.). В последнее время отмечается омоложение рассеянного склероза, дебют которого может проявляться в виде ретробульбарного неврита у детей в возрасте 2-3 лет (по нашим наблюдением находилось 8 детей).

На глазном дне при оптическом неврите наблюдается умеренная или интенсивная гиперемия диска зрительного нерва, его отек, размытость границ, расширение сосудов, иногда очаги экссудации и кровоизлияния. При ретробульбарном неврите могут быть жалобы на боль за глазным яблоком, двоение. Лечение оптических невритов — стационарное. После выписки необходимо наблюдение офтальмолога и невропатолога в течение длительного срока (15-20 лет) из-за высокого риска развития демиелинизирующих заболеваний.

При повышении внутричерепного давления или в связи со сдавлением зрительного нерва в орбите на глазном дне развивается застойный диск зрительного нерва. Характерна клиническая картина в виде долго неменяющейся остроты зрения и поля зрения; офтальмоскопически — резко выраженный краевой отек диска зрительного нерва, его проминенция; артерии сужены, вены расширены; цвет диска сероватый. При застойном диске нередко выражены изменения костей, определяемые при рентгенографии черепа (черепно-лицевые дизостозы, гистиоцитоз и др.). Возможен неопластический процесс в области хиазмы, зрительного нерва, при наличии лейкемической инфильтрации орбиты, эозинофильной гранулеме, злокачественной гипертонии. Под нашим наблюдением находилось 2 детей (3 и 9 лет) с болезнью Такаясу, у которых основными жалобами были резкое снижение зрения и головная боль. Практически постоянно застойный диск зрительного нерва выявляется при феохромацитоме.

Исходом оптического неврита и застойного диска в случае не эффективного лечения является атрофия зрительного нерва (АЗН) и падение зрительных функций. Инвалидность от АЗН среди всей совокупности инвалидов по зрению составляет 13%, а среди причин слепоты у детей до 6 лет 18%, 7-18 лет — у 22% больных. При этом основной причиной инвалидизирующих форм АЗН является патология ЦНС — 40%. Глубокие зрительные расстройства при атрофиях зрительного нерва с рождения выявляются в 42% случаев, в дошкольном возрасте — в 34%. Инвалидность вследствие АЗН с детства у 34% детей связана с общими заболеваниями. Крайне часто АЗН наблюдается в сочетании с абиотрофиями сетчатки (до 27%) и во многом связана с врожденной и наследственной патологией. Ежегодно в глазных отделениях кафедры пролечиваются 230-550 больных с заболеваниями зрительного нерва и сетчатки. В последние 10 лет отмечается отчетливая тенденция к увеличению числа таких больных. Лечение атрофий зрительного нерва должно быть комплексным совместно с педиатрами, невропатологами и врачами других специальностей.

Практика показывает, что почти у 1/4 новорожденных в процессе патологических родов происходят кровоизлияния в конъюнктиву и сетчатку. Кровоизлияния в сетчатку нередко оставляют после себя субклинические изменения и сопровождаются необратимым снижением зрения, развитием нистагма, вторичного косоглазия. Поэтому всех детей, родившихся от матерей с патологией беременности и родов, целесообразно офтальмологическое обследование. Особенно это необходимо недоношенным детям, часто находящихся в кювезах, где давление кислорода выше допускаемого уровня. Это связано с тем, что у 25% недоношенных, как правило, при гестации менее 34 недель наступают грубые нарушения со стороны развития сетчатки и соединительнотканное перерождение стекловидного тела с последующей слепотой и атрофией глазного яблока — ретинопатия недоношенных. На ранних стадиях заболевания проводят лазер- и криодеструкцию новообразованных сосудов сетчатки, в дальнейшем, витроэктомию и реконструктивные операции в связи с выраженной отслойкой сетчатки.

При системных заболеваниях соединительной ткани, факоматозах, нарушениях обменных процессов и другой общей патологии у детей, связанной не только с нарушением эмбриогенеза, могут возникать изменения в структурах глаза, которые приводят к таким врожденным болезням глаза, как глаукома и катаракта.

Кардинальные признаки врожденной глаукомы могут быть обнаружены уже в роддоме и проявляются увеличением размеров роговицы, ее помутнением (отек, дистрофические изменения), углублением передней камеры, расширением зрачка и его вялой реакцией на свет, увеличением самого глазного яблока. Все это обусловлено недоразвитием путей оттока внутриглазной жидкости и повышением внутриглазного давления. В дальнейшем развивается АЗН и наступает необратимая слепота уже в первые годы жизни ребенка. Обнаружение хотя бы одного из перечисленных симптомов врожденной глаукомы требует срочной консультации офтальмолога, а при подтверждении диагноза — перевода ребенка в офтальмологический стационар для операции. В тех случаях, когда по каким-либо причинам нет возможности быстро оперировать ребенка с глаукомой, в качестве первой врачебной помощи показаны закапывания пилокарпина, тимолола, назначение глицерола, диакарба и других диуретиков.

Врожденная глаукома нередко наблюдается при факоматозах: тригеминальном ангиоматозе, болезни Штурге-Вебра-Крабе, нейрофиброматозе, болезни Реклингаузена, гомоцистинурии и других наследственных болезнях, связанных с нарушением обмена аминокислот.

Помутнение хрусталика (катаракта) часто наблюдается при генетически обусловленных заболеваниях ЦНС, при нарушении углеводного и аминокислотного обмена, болезнях соединительной ткани, наследственной и эндокринной,и многих других заболеваниях. Признаками катаракты является серо-белое помутнение различной величины и формы в области зрачка. Зрение при катарактах всегда понижено вплоть до светоощущения.

В целях предупреждения недоразвития зрительного анализатора показано раннее (с первых месяцев жизни) медикаментозное расширение зрачка и удаление мутного хрусталика в 5-6 месяцев. Ранняя экстракция катаракты (более чем на 500 глазах), в том числе одновременно на двух глазах, привела к повышению остроты зрения (до 0,3-0,4) в 77% случаев при последующей оптической коррекции преимущественно контактными линзами, а в последнее десятилетие применение интраокулярных линз позволило еще больше повысить функциональный исход экстракции катаракт у детей.

Ранние изменения глазного дна со снижением зрительных функций наблюдаются у маленьких детей в связи с вторичной гипертонией. Изменения глазного дна связаны с выраженностью и длительностью гипертонического синдрома. Характерными чертами гипертонической ангиопатии являются: сужение артерий, расширение вен, неравномерность калибра сосудов. У детей раннего и младшего школьного возраста в отличие от взрослых отсутствует стадия ангиосклероза. Явления гипертонической ретинопатии развиваются достаточно быстро, при этом на глазном дне появляются хлопьевидные очаги транссудации, кровоизлияния, отек диска зрительного нерва, макулопатия в виде фигуры многолучевой звезды в связи с выраженным отложением холестерина по ходу нервных волокон сетчатки. Такие изменения глазного дна наблюдаются у детей с хромадофиномой, при тяжелой патологии почек, аортоартериите. У больных хромадофиномой (6 наблюдений) даже после успешного удаления опухоли в макулярной области длительное время (до 2 лет) остаются указанные изменения. В таких случаях показана местная нейротрофическая и рассасывающая терапия для повышения зрительных функций.

Особенно резкая гипертоническая ангиоретинопатия наблюдается у детей при неспецифическом аортоартериите (болезнь Такаясу). Выраженные изменения наблюдаются уже с 2-х летнего возраста.

Причиной слепоты патология глаз, связанная с сахарным диабетом, составляет 10% среди всех возрастных групп. Проявления же сахарного диабета отмечаются практически во всех отделах глазного яблока и его придаточного аппарата. Это хронические рецидивирующие ячмени, блефариты, изменения в конъюнктиве в виде микроаневризм и варикозных расширений. Многолетние наблюдения в нашей клинике более чем за 500 больными сахарным диабетом позволили выявить катаракту у 7% детей, чаще в школьном возрасте. Возникновению катаракт нередко предшествует быстро увеличивающаяся транзиторная (преходящая) близорукость. Нередко уже в детском возрасте возникает диабетическая ретинопатия. Изменения сосудов сетчатки и ретинопатия наблюдаются почти у 28% больных, причем у части с длительностью течения диабета не более 6 месяцев.

Поражения сосудов сетчатки сопровождается кровоизлияниями, транссудацией и фиброзом. В сосудистой оболочке возникают воспалительные и дистрофические изменения. Глазные симптомы при сахарном диабете дают возможность оценить общее состояние больного. Например, при диабетической коме возникает резкая гипотония глазных яблок, временные зрительные расстройства при гипогликемической коме.

У детей с сахарным диабетом при своевременно начатом лечении отмечается исчезновение катаракты, улучшается состояние сосудов сетчатки. Наиболее перспективной профилактикой диабетической ретинопатии, ее пролиферативной стадии является лазеркоагуляция микроаневризм на фоне массивной ангиопротекторной терапии.

Очень характерные изменения глаз появляются при гипопаратириозе. У больных развивается катаракта, имеющая большое сходство с диабетической, а также снижение зрения вследствие нарушения аккомодации, снижение сумеречного зрения.

Наши исследования показывают, что наиболее тяжело протекают заболевания глаз при лейкозах. Нередко дебют основного заболевания начинается с глазных изменений. Это быстро нарастающий экзофтальм без симптомов воспалительной реакции в орбите, чаще односторонний. На глазном дне у таких детей выявляются ангиопатия в виде извитости и расширения вен сетчатки; ретинопатия в виде очагов экссудации, кровоизлияний, застойный диск зрительного нерва. Часто при лейкозах возникают передние увеиты с массивной инфильтрацией радужки, наличием желтого экссудата в передней камере или экссудативных изменений стекловидного тела. Изменения на глазном дне при лейкозах встречаются почти в 70% случаев, особенно часто при острых формах.

При анемиях глазное дно выглядит бледным, обнаруживается деколорация диска зрительного нерва. Артериальные сосуды меняют свой калибр, расширяясь и приближаясь к калибру венозных. Множественные кровоизлияния в сетчатку — наиболее характерный симптом при анемиях, связан с нарушением проницаемости сосудистой стенки вследствие ее гипоксии. Тяжелые изменения в сетчатке наблюдаются при серповидноклеточной анемии. Поражение сетчатки локализуется преимущественно в экваториальной и периферических зонах и проходит 5 стадий: периферическая артериальная обструкция, возникновение артериовенозных анастомозов, неоваскуляризация и фиброзная пролиферация, кровоизлияния в стекловидное тело и отслойка сетчатки.

Одна из самых частых причин слепоты в слаборазвитых странах Африки, Азии и Латинской Америки является ксерофтальмия, которая приводит к кератомаляции, инфицированию внутренних оболочек глаза и его гибели. Возникновению роговичных поражений, включая кератомаляцию способствуют детские инфекции, особенно корь. У детей ясельного и дошкольного возраста наиболее часто страдает передний отдел глаза. Первыми признаками ксерофтальмии являются жалобы на чувство сухости в глазу, роговица и конъюнктива теряют блеск, становятся тусклыми, исчезает слеза. Конъюнктивальный ксероз особенно заметен на бульбарной конъюнктиве в пределах открытой глазной щели. Конъюнктива утолщается, теряет прозрачность, становится мутной, морщинистой, нередко усиливается ее пигментация.

Роговичный ксероз появляется позднее конъюнктивального и указывает на тяжелое течение болезни. Обычно поражаются оба глаза. Сначала в центре роговицы появляется серовато-белое бессосудистое помутнение. При отсутствии лечения в течение 1-3 дней инфильтрат распространяется в стороны и глубину стромы роговицы. Вследствие развития колликвационного некроза роговица в пораженной зоне расплавляется и появляется язва. Дальнейшее прогрессирование некроза приводит к перфорации роговицы. Возможно расплавление всей роговицы, выпадение радужки, хрусталика и даже стекловидного тела. На этом этапе может возникнуть эндофтальмит. Последствия кератомаляции зависят от тяжести процесса и проведенного лечения. В легких случаях остается ограниченное помутнение, которое, располагаясь в центре роговицы, снижает остроту зрения. В более тяжелых случаях образуется бельмо. У некоторых детей развивается гипотония глаза и атрофия глазного яблока.

Нередко поражение глаз связано с витаминной недостаточностью. Большую роль играет гипоавитаминоз А, В1, В2, РР. При хроническом авитаминозе выражена сухость кожи век и конъюнктивы, себорейный блефарит. В таких случаях нередко наблюдаются частые ячмени и множественные халазионы.

Наиболее частым симптомом гиповитаминоза А является ухудшение сумеречного зрения (адаптации, гемералопия), иногда до полной слепоты в сумерках, в ночное время или в темном помещении. Маленькие дети натыкаются на предметы, плохо ориентируются в пространстве. Такая гемералопия получила название эссенциальной. Ее следует дифференцировать от симптоматической гемералопии, которая служит одним из симптомов обширного поражения периферии сетчатки или зрительного нерва. Для восстановления сумеречного зрения при гиповитаминозе А требуется лечение препаратами витамина А, иногда в течение нескольких месяцев. При кератомаляции рекомендуется прием больших доз витамина А в сочетании с витамином Е и витаминами группы В.

Патология глаз часто связана с недостаточностью не одного, а двух или нескольких витаминов. Поражение органа зрения при гиповитаминозе В1 сводятся к снижению зрения и параличам наружных мышц глаза, нередко возникает дисковидный кератит, осложняющийся распадом роговичной ткани, возникновением круговых абсцессов и герпетиформных кератитов. Иногда возникает иридоциклит, ретробульбарный неврит без заметных изменений на глазном дне, редко ретинонейропатия с кровоизлияниями в сетчатку и ватообразными белыми очагами в ней. В дальнейшем может возникнуть частичная атрофия зрительного нерва в связи с поражением папилломакулярного пучка.

При гиповитаминозе В2, РР возникает себорейная экзема век, блефариты, хронические конъюнктивиты, васкуляризация роговицы, иногда снижение зрения алиментарного характера. Недостаток витаминов С и К может привести к кровоизлияниям в различные структуры глаза, особенно часто под бульбарную конъюнктиву.

Проявления нейрофиброматоза глаза (болезнь Реклингаузена) встречаются часто и могут быть обнаружены уже при рождении, в первые месяцы или годы жизни. Степень их выраженности в раннем возрасте меньше, чем в более старшем в виду постепенного роста нейрофибром. Нейрофибромы располагаются везде в глазу и его придатках, где имеются нервы. При внутричерепной локализации могут возникать застойные диски зрительных нервов, реже атрофия дисков. Чаще всего встречается нейрофиброматоз век, почти всегда верхних, в виде плексиформной нейрофибромы или фиброзного моллюска. Веки утолщены, увеличены, свисают, не поднимаются, иногда синюшного оттенка, тестоватой консистенции. Орбитальная опухоль вызывает экзофтальм. Часто поражение век сочетается с гипертрофией соответствующей половины лица и с глаукомой (гидрофтальмом). На 2-м месте по частоте — поражения радужки, как правило, обоих глаз. На них отмечается высыпание плоских желтоватых и сероватых узелков, которые с возрастом увеличиваются в размерах, пигментируются. Другие структуры глаза поражаются значительно реже. На коже уже с рождения имеются сначала сероватые, а затем пигментированные пятна. Лечение хирургическое.

Туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла). На глазном дне обычно выявляются новообразования – друзы, иногда расположенные на диске зрительного нерва и напоминающие тутовую ягоду. Типичным является наличие сальной аденомы и пигментированных опухолевидных образований на лбу, увеличивающихся с возрастом; судорожных припадков; умственной отсталости.

Ангиоматоз сетчатки и мозжечка (болезнь Гиппеля-Линдау). На глазном дне, возникают аневризмы, увеличивающиеся со временем в размерах до крупных шаровидных темнокрасного цвета капиллярных ангиом. Процесс осложняется кровоизлияниями, массивной экссудацией, отслойкой сетчатки, вторичной глаукомой, слепотой. Наиболее эффективным методом лечения на ранних стадиях является лазеркоагуляция ангиом.

Энцефало-тригеминальный ангиоматов (Штурге-Вебера-Крабе синдром). Клиническая картина в типичных случаях характеризуется триадой симптомов: ангиомой кожи, ангиомой мозговых оболочек, врожденной глаукомой, наблюдающейся на стороне ангиом. Возможны ангиомы хориоидеи, радужки. Характерны эпилептиформные припадки, умственная отсталость.

Атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бара). Форма нарушения иммунитета, при которой ранним и постоянным симптомом, позволяющим поставить диагноз, являются сосудистые изменения на конъюнктиве глазных яблок — телеангиоэктазии, имеющие характерный вид сосудистых «паучков».

Изучение более 100 больных различными формами мукополисахаридоза (особенно 1-го типа) позволило определить изменения глаз, выявляемые уже в первые месяцы жизни: гипертелоризмом, густые ресницы, латеральный проптоз, эпикантус, пастозные веки. Конъюнктива век и глазного яблока цианотична, отечна, особенно по ходу кровеносных сосудов и на 3 и 9 часах у лимба. Сосуды лимбальной зоны расширены и прорастают в прозрачные отделы роговицы. Кровоток в них резко замедлен, капилляры имеют вид крючков, местами наблюдается полный стаз. Поражение глаз при 1-м типе мукополисахаридоза (Гурлер синдром) предшествует появлению костных изменений и нередко приводит к неправильному диагнозу врожденной глаукомы. Самыми ранними симптомами являются макрокорнеа (до 13 мм) без изменения лимба, расширение калибра сосудов конъюнктивы, утолщение и помутнение глубоких слоев роговицы, более интенсивное у лимба в зоне глазной щели. В некоторых случаях в радужке наблюдаются новообразованные сосуды на 3 и 9 часах. Нередко выявляется застойный диск зрительного нерва, атрофия зрительного нерва. У всех больных увеличены размеры глазных яблок по сравнению с нормой на 2-3 мм. Крайне редко выявляется повышение внутриглазного давления.

Второй тип мукополисахаридоза (синдром Нантера) характеризуется сходными с 1-м типом симптомами. Однако увеличение глазного яблока и роговицы происходит в меньшей степени. Четвертый тип (синдром Моркио) характеризуется отсутствием ранних изменений со стороны переднего отдела глаза, помутнение роговиц развивается к 10-ти годам, очень нежное. С большим постоянством отмечается отек диска зрительного нерва на фоне выраженных изменений скелета. Пятый тип (синдром Шейе) отличается тем, что на фоне некоторой болезненности и тугоподвижности суставов, незначительных изменений скелета и отсутствия снижения интеллекта со стороны глаз имеются грубые изменения — выраженное помутнение роговиц (иногда до буллезного перерождения). Такое сочетание общих и глазных симптомов нередко приводит к неправильному диагнозу ювенильного ревматоидного артрита. При шестом типе (синдром Марото-Лами) скелетные аномалии и глазные симптомы выражены в такой же степени, как при синдроме Гурлера, однако интеллект страдает незначительно. Изменения глазного дна в виде отека диска зрительного нерва и сетчатки связаны не только с возможным повышением внутричерепного давления, но и локальным отложением кислых гликозамингликанов. Установлена прямая корреляция между глазными изменениями и состоянием обмена кислых гликозамингликанов и оксипролина. Глазные симптомы позволяют отдифференцировать мукополисахаридозы от гипотиреоза, полигландулярной недостаточности, рахита, ревматоидного артрита, врожденной глаукомы.

Обследование 75 детей с синдромом Марфана в возрасте от 1 года до 15 лет показало, что вне зависимости от возраста детей офтальмологические изменения встречаются в 100% случаев. Наиболее часто выявляются: миопия различной степени, гипоплазия радужки и пигментной каймы зрачкового края, эктопия хрусталиков кверху, кнутри или кнаружи различной степени, изменение калибра сосудов сетчатки, катаракта, зрачковая перепонка, передний эмбриотоксон, косоглазие, врожденная и вторичная глаукома, дегенерации сетчатки. Эктопия хрусталиков вследствие надрывов, разрывов и деструкции хрусталиковых связок постоянно прогрессирует, что отражается на зрительных функциях и плохо поддается коррекции очками. Наиболее часто эктопия хрусталиков выражена уже в младшем и среднем школьном возрасте, носит двусторонний характер. Прослеживается прямая корреляция между степенью глазных изменений при синдроме Марфана и обменом оксипролина, высокая экскреция которого с мочой указывает на выраженные нарушения метаболизма коллагена.

При гомоцистинурии, проявляющейся марфаноподобным синдромом, диагностируются: подвывих хрусталика, чаще книзу, нередко катаракта, миопия, врожденная глаукома, дегенерации сетчатки, ретинопатии, телеангиоэктазии, тромбозы вен и артерий.

При брахидактилии-сферофакии (Вейля-Марчезани синдром) — хрусталик шаровидной формы, уменьшен в размерах. Хорошо видны волокна хрусталиковой связки, часто отмечается вывих и подвывих хрусталика в переднюю камеру и стекловидное тело. Нередко развивается глаукома из-за дисэмбриогенеза структур угла передней камеры. Наблюдается пигментная дегенерация сетчатки, атрофия зрительного нерва, высокая хрусталиковая близорукость, отслойка сетчатки.

Изменения глаз при несовершенном остеогенезе (синдроме ломких костей) голубые склеры могут быть единственным ранним симптомом заболевания. Поражение глаз характеризуется голубой окраской склер — от слабо выраженной до насыщенной.

В большинстве случаев нарушений аминокислотного обмена у детей поражаются глаза, что может проявляться уже при рождении. Наиболее яркая симптоматика и выраженный полиморфизм глазных симптомов наблюдается при гомоцистинурии (см. выше).

Врожденным и постоянным признаком является поражение глаз при альбинизме. Глазной альбинизм характеризуется отсутствием пигмента в глазах: радужки светлые, слабая пигментация глазного дна, хорошо видны хориоидальные сосуды. Наблюдаются светобоязнь, нистагм, различные аномалии рефракции. Рекомендуются светозащитные очки, коррекция аномалий рефракции, при нистагме и косоглазии хирургическое лечение.

При алкаптонурии характерно раннее прокрашивание склер конъюнктивы в темносерый цвет, связанное с отложением гомогентизиновой кислоты.

При фенилкетонурии с большим постоянством встречается голубой цвет радужек, развиваются глазодвигательные расстройства, косоглазие, диплопия, нистагм, атрофия зрительного нерва.

Яркая глазная симптоматика развивается в первые годы жизни при цистинозе: конъюнктивит, сходящееся косоглазие. Дистрофические изменения в роговице и конъюнктиве при биомикроскопии представляют собой отложения цистина в виде множества сильно рефлектирующих кристаллов. Выражена светобоязнь. На периферии сетчатки иногда имеется отложение пигмента в виде симметричной билатеральной пигментной ретинопатии, которая предшествует появлению других симптомов.

К болезням, связанным с дефектами нормального меланинобразования относят синдром Чедиака-Хигаси. Глазные симптомы складываются из обесцвечивания радужки, слабой пигментации глазного дна, светобоязни, уменьшения слезоотделения, перикорнеальной инъекции, нистагма, диффузного помутнения роговицы, побледнения дисков зрительного нерва. Под нашим наблюдением находилось 3-е больных из одной семьи с диагнозом токсоплазмоз. Лечение детей не дало положительного результата. При офтальмологическом исследовании выявлено диффузное нежное помутнение роговиц, напоминающее локальный мукополисахаридоз. На основании этой симптоматики был заподозрен синдром Чедиак-Хигаси, что подтвердилось при гематологическом исследовании лейкоцитов.

Помутнение роговицы может наблюдаться при цистинурии.

Наиболее часто в педиатрической практике среди наследственных болезней обмена углеводов встречается галактоземия. Классическая картина поражения глаз характеризуется врожденной катарактой.

Изменения глаз практически всегда наблюдаются при наследственных болезнях обмена липидов. Синдром Лоуренса-Муна — Барде-Бидля сопровождается многочисленными офтальмологическими симптомами, среди которых наиболее постоянным является пигментная дегенерация сетчатки и гемералопия, часто катаракта, АЗН, косоглазие, нистагм, микрофтальм. При синдроме Прадера-Вили обнаруживаются выворот века, глаукома, косоглазие. Макулопатия сетчатки в виде «вишневой косточки» постоянный симптом внутриклеточных липоидозов.

Ганглиозидоз G М2 (болезнь Тея-Сакса) характеризуется изменением сетчатки с рождения. Под нашим наблюдением находилось 6 детей, у 2х из них макулопатия была выражена уже в роддоме. Ганглиозиды, откладываясь в мультиполярных клетках сетчатки в макулярной области, вызывают ее утолщение и потерю прозрачности. На фоне серой сетчатки центральная область кажется ярко-красной из-за цвета сосудистой оболочки. Этот симптом выражен с первых месяцев жизни у 90% больных. Аналогичные изменения сопровождают болезнь Нимана-Пика (сфинголипидоз), где макулопатия выражена в 50% случаев. При болезни Зандгофа (ганглиозидоз II типа) частота макулопатии такая же как при болезни Тея-Сакса. Часто симптом «вишневой косточки» встречается при сиалидозе и метахроматической лейкодистрофии.

При генерализованном ганглиозидозе (болезни Нормана-Ландинга), муколипидозах с первых месяцев жизни также отмечается помутнение роговиц и симптом «вишневой косточки». При маннозидозе (гликопротеидоз) происходит накопление маннозы в роговице и хрусталике, вызывая их помутнение. Как правило, симптом «вишневой косточки» в дальнейшем исчезает, развиваются дистрофические изменения в сетчатке. Зрение у таких больных быстро снижается вплоть до амавроза. Появляются атрофия зрительных нервов, косоглазие и нистагм.

Болезнь Гоше (липидоз глюкоцереброзидный) характеризуется глазными симптомами в зависимости от клинической формы заболевания. При инфантильной форме доминирует поражение глазодвигательного аппарата, чаще в виде сходящегося косоглазия. Прогрессирующее снижение зрения связано с развитием пигментной абиотрофии сетчатки. При биомикроскопии роговицы у лимба видны включения, напоминающие стекло.

Большую диагностическую ценность имеют изменения глаз при болезнях обмена металлов. Уже на ранних стадиях заболевания при гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона-Коновалова) происходит отложение меди в роговице в виде разной степени интенсивности пигментированного кольца — от слабо коричневого до зелено-бурого цвета. При синдроме Менкеса (синдром кудрявых волос) наступает атрофия зрительных нервов и дистрофия сетчатки в связи с дефицитом меди и недостаточностью артериального кровотока.

Глазные симптомы являются постоянным признаком гистиоцитоза X. Наиболее частая форма с изменением глаз — эозинофильная гранулема, локализующаяся в области верхней стенки орбиты и вызывающая экзофтальм.

Острый системный гистиоцитоз (болезнь Леттерера-Сиве) возникает чаще на 1-м году жизни. Изменения со стороны глаз характеризуются кровоизлияниями в конъюнктиву глазного яблока, сетчатку, глазодвигательными расстройствами, косоглазием. Более доброкачественно протекает хронический системный гистиоцитоз (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена/, встречается обычно на 4-5м году жизни. У детей возникает односторонний или чаще двусторонний прогрессирующий экзофтальм, выраженный отек век, ксантомы и экхимозы кожи век, частичная жировая дегенерация роговицы, в сетчатке и сосудистой оболочке обнаруживаются кровоизлияния, экссудат, застой и атрофия дисков зрительного нерва. В дальнейшем могут присоединиться тяжелые осложнения со стороны роговицы, вплоть до ее перфорации и гибели глаза. Лечение симптоматическое, применяются глюкокортикоиды и рентгенотерапия.

Таким образом, знание и своевременное использование ранних и поздних офтальмологических проявлений при ряде общих заболеваний у детей способствует не только более точной диагностике основного патологического процесса, но и профилактике, а также лечению осложнений, оценке тяжести заболевания и прогнозу развития, выбору наиболее эффективного местного (глазного) и общего лечения.

robotexpert.ru

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*
*