Врожденная глаукома, лечение

При врожденной глаукоме у ребенка при сборе анамнеза у матери необходимо выяснить, насколько беспокоен ребенок, хорошо ли спит, берет грудь, часто срыгивает пищу. Необходимо выяснить воздействие тератогенных факторов (вирусные заболевания, травмы, ионизирующая радиация, гипер- и гиповитаминозы, врожденно-наследственные факторы) на организм матери в течение беременности. У ребенка определяется острота зрения в соответствии с возрастом. Проводится обследование методом бокового освещения, проходящего света, пальпаторно определяется внутриглазное давление. Необходимо знать, что при внимательном исследовании состояния глаз у новорожденных даже без специальных офтальмологических приспособлений можно безошибочно поставить диагноз в 90 % случаях. С помощью миллиметровой линейки, приложенной в нужном направлении к краям орбиты, измеряется величина роговой оболочки (9 мм — у новорожденных, 10 мм — у детей одного года и 11 мм — у детей старше 3 лет). Далее выявляются ранние признаки врожденной глаукомы.

Ранние признаки врожденной глаукомы:

а) светобоязнь, блефароспазм;

б) беспокойное поведение ребенка;

в) небольшое помутнение (матовость, отечность роговицы);

г) глубокая передняя камера (свыше 2 мм);

д) расширенный зрачок. Свыше 2 мм с замедленной реакцией его на свет.

Основным признаком врожденной глаукомы является сочетание одного из перечисленных выше признаков с повышенным внутриглазным давлением.

Диагноз ставят исходя из происхождения, формы, динамики процесса, стадии процесса, степени компенсации.

Поздние признаки врожденной глаукомы:

а) расширение и извитость передних цилиарных сосудов в области склеры («голова медузы», «голова кобры», симптом эмиссария);

б) растяжение всего переднего отрезка глаза;

в) выраженный отек и помутнение роговицы;

г) дрожание радужной оболочки (иридодонез);

д) преобладание явлений атрофии диска зрительного нерва над глаукоматозной экскавацией:

е) появление осевой миопии.

Дифференциальная диагностика врожденной глаукомы осуществляется от мегалокорнеа — большой роговицы (отсутствуют остальные симптомы заболевания) и паренхиматозного кератита. При последнем имеются характерные изменения роговицы при отсутствии остальных признаков заболевания.

Лечение при врожденной глаукоме

1. В предупреждении слепоты от врожденной глаукомы основная роль принадлежит раннему выявлению и хирургическому лечению заболевания у детей уже на первом году жизни. Поэтому на ранние признаки врожденной глаукомы должен обращать внимание педиатр любого профиля.

2. При установлении диагноза врожденной глаукомы

оказывается первая врачебная помощь в виде немедленного назначения консервативной терапии (холиномиметики, симпатомиметики, бета-адреноблокаторы и простогландины.)

3. В течение первого месяца после диагностики проводится хирургическое лечение. При начальных стадиях проводят гониотомию или гониопунктуру, а на более поздних стадиях применяют комбинированные операции

(трепаноциклогониотомия с диатермокоагуляцией, проникающая гониодиатермия, циклодиатермия, циклодиализ). При глаукоме, осложненной ангиоматозом, применяется ириденклейзис или циклодиатермокоагуляции.

При глаукоме, осложненной нейрофиброматозом, показана иридэктомия.

4. Независимо от исхода операции в течение длительного времени осуществляется терапия миотиками.

5. Все больные глаукомой подлежат постоянной диспансеризации. Обследование их проводят не реже одного раза в три месяца. После операции, кроме миотиков, применяют средства, улучшающие трофику глаза, проводят общеукрепляющее лечение.

zrenue.com

Что такое врожденная глаукома?

Врожденная глаукома — это заболевание, при котором повышено внутриглазное давление в силу определенных наследственных и врожденных нарушений оттока внутриглазной жидкости в структуре глаза. В настоящее время патология встречается довольно редко — 1 случай на 10 тысяч детей.

Врожденная глаукома довольно редкая патология.

Обычно поражаются сразу оба глаза, чаще (в 65% случаев) страдают мальчики. Патология структур глаза у ребенка формируется на 7-8 месяце беременности матери, тогда же у плода начинается выработка внутриглазной жидкости.

По коду МКБ-10 шифр заболевания — Q15.0. Глаукома может появиться в любом возрасте, особенно у пожилых. Так, в 45 лет она бывает у 0,1% населения, в 60 лет — у 1,5%, а после 75 лет она встречается у 3% людей. Повышенное внимание к патологии объясняется тем, что она является одной из основных причин слепоты. Повышенное внутриглазное давление (ВГД) у ребенка в 10% случаев диагностируется при рождении, в первые месяцы жизни до года — в 80% случаев, остальные — через несколько лет.

Если она зарегистрирована в первые 3 года жизни, то считается врожденной, от 3 лет до 10 — инфантильной отсроченной, а у детей с 11 лет болезнь называют ювенильной. Слово «глаукома» в переводе с греческого означает «лазурный», «светло-синий». Такое название возникло в связи с тем, что в стадии острого приступа пораженный расширенный зрачок имеет зеленовато-голубую окраску. Патологию называют еще зеленой катарактой.

Глаукома представляет собой группу заболеваний глаза (около 60), которые имеют общие особенности:

  • Постоянно или периодически повышается уровень ВГД.
  • Поражение волокон зрительного нерва происходит обязательно, особым образом (глаукомная оптическая нейропатия, приводящая к атрофии зрительного нерва).
  • Нарушения зрительных функций.
  • Данной патологией страдает 3% мирового населения.

    Чтобы представлять, какие процессы задействованы в глазу при глаукоме, поговорим коротко об анатомии самого глаза. В нем имеется 2 камеры — передняя и задняя, которые сообщаются через зрачковое отверстие. Обе полости содержат ВГЖ — внутриглазную жидкость. Она вырабатывается ресничным (цилиарным) телом, которое выглядит как утолщение сосудистого тракта средней оболочки глазного яблока. Его функция состоит в продуцировании этой жидкости. ВГЖ, вырабатываемая цилиарным телом, скапливается в пространстве задней камеры, откуда постоянно циркулирует через зрачковое отверстие в переднюю камеру глаза, омывая на своем пути живую линзу — хрусталик. Подобным способом происходит передвижение 95% жидкости.

    Кроме того, задняя камера пронизана цинновыми связками, которые соединяют хрусталик с ресничным телом. Они тоже фиксируют хрусталик, придерживая его от подвывихов, ограничивая ему подвижность. Растяжение или ослабление этих связок может вызвать отрывы хрусталика и, соответственно, ухудшение четкости зрения.

    Передняя камера по размеру больше, самая глубокая ее часть находится в центре. Глубина этой части достигает 3,5 мм, к краям капсула сужается и оканчивается углом между задней поверхностью роговицы и передней частью радужки. За ней начинается задняя камера глаза, которая упирается в стекловидное тело. Внутриглазная жидкость циркулирует между камерами, поддерживая постоянное равновесие между ними. Затем из передней камеры она оттекает в венозный синус. По составу эта жидкость идентична плазме крови и является общим источником питания для глазного яблока, в ее состав входят различные питательные вещества.

    При закрытоугольной глаукоме повышение ВГД вызывает сильные боли в глазах

    Кроме того, она же принимает в себя все продукты метаболизма и распада, образующиеся в результате жизнедеятельности глазных структур, выводя их в венозный синус и дальше — в русло кровеносной системы. Различные препятствия на пути оттока жидкости вызывают ее накапливание, которое начинает давить на стенки, при этом ВГД повышается, это и объясняет механизм возникновения приступа глаукомы.

    Сама дренажная система состоит из трабекулярного аппарата, шлеммова канала и выводных канальцев, которые называются коллекторами, они направляют жидкость в склерозные вены. Вся система дренажа локализована в УПК — углу передней камеры глаза, месте перехода или соединения роговицы и склеры. Склерой называют непрозрачную часть внешней глазной оболочки. Сам трабекулярный аппарат состоит из ряда пластин, они самофильтруются и постоянно колеблются, направляя ВГЖ только в одну сторону — из передней камеры в венозный синус. Если они перестают работать, эластичные волокна теряют свою эластичность и грубеют. В зависимости от препятствий оттоку внутриглазной жидкости различают закрытоугольную и открытоугольную глаукому. При закрытоугольной глаукоме повышение ВГД вызывает сильные боли в глазах, а при открытом угле камеры боль отсутствует.

    Различают 3 вида глауком: врожденная, первичная и вторичная. В первом случае патология диагностируется тогда, когда имеется врожденный дефект передней камеры глаза (УПК), если он не выражен, симптомы повышения ВГД могут долго не развиваться. Глаукома первичная характеризуется отсутствием органических поражений глаз, или они незначительны, но ВГД повышается. Вторичная развивается в результате других заболеваний, они самостоятельны и к глаукоме отношения не имеют.

    Врожденная глаукома и ее виды

    Врожденная глаукома в 10% случаев передается по аутосомно-рецессивному типу, т.е. оба родителя должны иметь измененный ген. Другие 90% — спорадические случаи. При этой патологии нарушается система оттока жидкости глаза. Диагностика может быть успешной и в первый год жизни малыша, если близкие обратят внимание на измененную помутневшую роговицу или увеличение глаз ребенка больше обычного.

    При данной патологии имеется дисгенез угла передней камеры глаза и нарушение оттока глазной жидкости. Врожденная форма имеет также 3 формы: простая врожденная или гидрофтальм, глаукома в сочетании с пороками развития глаз, глаукома в сочетании с пороками других органов. Она может быть первичной, вторичной и смешанной. Врожденная глаукома в 10% случаев носит наследственный характер, а в 85% — внутриутробный. Патология делится на закрытоугольную и открытоугольную (в 85% случаев), все врожденные относятся к закрытоугольным.

    Врожденные глаукомы занимают 0,1% всех глазных патологий, в 3-7% они вызывают потерю зрения.

    Внутриутробная глаукома может возникать, если на плод в эмбриональном периоде воздействовали неблагоприятные факторы:

  • у матери во время беременности имели место инфекции — коревая краснуха, токсоплазмоз, сифилис, паротит;
  • вирусные заболевания, например грипп;
  • эндокринные патологии — сахарный диабет, тиреотоксикоз;
  • гиповитаминозы;
  • наркотики, курение, прием беременной крепких алкогольных напитков;
  • прием сильнодействующих препаратов в период вынашивания;
  • наличие у будущей матери артериальной гипертензии;
  • гиподинамия роженицы и, как следствие этого, гипоксия плода.
  • Способствующими факторами являются родственные браки (между двоюродными сестрами и братьями), радиация, алкоголизм. При совокупности этих катализаторов УПК закрыт той мезодермальной тканью, которая существовала еще в эмбриональном периоде и должна была рассосаться к родам. В силу каких-то причин она осталась и закрыла угол передней камеры глаза у ребенка. Эта же ткань блокирует дренажную систему: шлеммов канал, трабекулы. Все эти структуры должны были бы обеспечивать нормальное оттекание внутриглазной жидкости, но этого не происходит, развивается врожденная глаукома .

    Реже нарушение оттока возникает из-за врожденного неправильного прикрепления радужки или наличия внутрисклеральных изменений, может иметь место сочетание аномалий. Весь механизм развития приступа глаукомы сходен с таковым у взрослых, но имеется особенность. Ввиду незаконченного развития системы глаза, которое завершается к 11 годам, роговица и склера повышенно растяжимы, что вызывает сначала увеличение глазных яблок, а потом истончение и разрывы роговицы. Все это вызывает помутнение последней. Причем обязательно поражается зрительный нерв, и зрение нарушается. Таким образом, глаукома считается мультифакторным заболеванием, для возникновения которого необходим определенный порог эффекта, т.е. сочетание и совокупность нескольких причин.

  • Первичная врожденная глаукома (ПВГ). Эта форма глаукомы всегда имеет наследственные корни, у членов семьи ребенка обязательно будут случаи заболевания.
  • Вторичная врожденная глаукома (ВВГ). Ее источником становятся родовые травмы, различные воспаления системы глаза: кератиты, иридоциклиты, увеиты, фиброплазии (аномальное разрастание соединительной ткани под хрусталиком), ретинобластомы (рак глаза), ксантогранулемы (доброкачественная опухоль, которая позже спонтанно регрессирует), различной локализации кровоизлияния глаза — все эти патологии характеризуются тем, что структура УПК повреждается и нарушается отток жидкости в синус. Выработка самой жидкости не меняется, она нормальна, что еще больше способствует повышению ВГД, непременным симптомом при этом являются боли.
  • Сочетанная форма (СВГ) напоминает первичную, при ней также имеется недоразвитие угла камеры глаза, трабекул, но это сочетается с уменьшением размера роговицы, ангидрией, болезнью Марфана (триада Марфана включает в себя патологию костного скелета — удлиненность костей, гипермобильность суставов, патологию зрения и ССС), синдромом Маркезани (триада — низкий рост, короткая шея и туловище, короткоголовость, уменьшение размера хрусталика, его подвывих, нарушение конвергенции глаз) — второй клинический тип В.
  • Симптоматические проявления

    Признаки врожденной глаукомы могут выявляться у новорожденных в 60% случаев по симптомам «бычьего глаза» (буфтальм) или водянки глаза (гидрофтальм). Роговица с двух сторон и глазное яблоко бывают увеличены, ВГД повышено. Ткани глаза у ребенка растяжимы, поэтому заболевание затрагивает все структуры органа зрения.

    Врожденная глаукома у ребенка может проявляться по симптомам водянки глаза (гидрофтальм)

    В других случаях течение незаметное. Настораживающими могут быть капризность ребенка, его беспокойство, снижение аппетита, отказ от груди, плохой сон. Дети стараются избегать яркого света (светобоязнь), при котором у них отмечается слезотечение, и вследствие этого возникает блефароспазм. Снижение зрения у маленьких детей выявить невозможно, т.к. развитие зрения и мозга идет постепенно, ребенок в 2 месяца лишь едва различает силуэты, позже можно выявить близорукость. Но повышение ВГД приводит даже у маленьких детей к увеличению глазного яблока, его растяжению, из-за чего глаза кажутся большими и выразительными. Увеличение глазного яблока быстро прогрессирует. К помутнению и отечности роговицы добавляется растяжение склер, при этом они истончаются и приобретают синий оттенок из-за просвечивания сосудистой оболочки.

    Передняя камера углубляется, хрусталик имеет нормальные размеры, но уплощен, углубленная камера отодвигает его назад. Если разрываются его ресничные связки, он может вывихнуться. На поздних стадиях болезни он мутнеет, и развивается катаракта. На поздних этапах склера способна разрываться, истончается и растягивается конъюнктива, может развиться катаракта. Кроме того, у детей отмечается замедление реакций зрачка, его вялое реагирование на свет, изменение диска зрительного нерва и его дистрофия, вдавление (экскавация), хотя на начальных стадиях глазное дно является нормальным. При нормализации ВГД у новорожденных вдавление диска регрессирует.

    Обычно первичная глаукома поражает оба глаза, но начинается с одного.

    Первичная глаукома начинается с одного глаза

    Зрительные функции прогрессивно снижаются, поражается сетчатка, она истончается и может отслоиться, что вызывает слепоту. Повышение ВГД становится стойким и постоянным. Часто врожденная глаукома сочетается с другими дефектами органов и систем: микроцефалией, пороками сердца, глухотой, факоматозом (пигментные врожденные пятна на коже или сетчатке глаза), аниридией (отсутствие радужки), микрокорнеа, катарактой. Отсутствие лечения ВГД приводит к задержке развития ребенка в физическом и эмоциональном плане.

    Диагностические мероприятия

    При простом осмотре обращает на себя внимание расширение зрачков, помутнение роговицы, увеличение глазных яблок — это у маленьких детей. Измерение ВГД у новорожденных производят тонометром во время сна, при необходимости под общей анестезией: асимметрия между глазами более 2 мм рт. ст. является признаком патологии — этот метод называется тонометрией.

    У родителей собирается подробный анамнез протекания беременности, наличия наследственной патологии, интоксикации и инфекции при вынашивании плода. Ребенку проводят осмотр глазного дна для определения состояния роговицы, передней и задней камеры глаза. Их осматривают под микроскопом щелевой лампой (биомикроскопия). Для выявления рефракции глаза назначается скиаскопия. Проводится исследование под микроскопом. После лекарственного расширения зрачка определяется состояние зрительного нерва — офтальмоскопия. Производят измерение угла глаза между радужкой и роговицей, такое исследование называется гониоскопией. Для определения степени поражения зрительного нерва проводят тестирование полей зрения — периметрию, она определяет также толщину роговицы, ее истончение, глубину камеры, указывает степень поражения глаз и помогает в выборе тактики лечения. УЗИ дает полную характеристику тканей глаза, производит различные замеры, определяет прозрачность роговицы, хрусталика.

    Узи определяет состояние здоровья глаза

    Тонография измеряет отток влаги внутри глаза с определением ВГД.

    Как лечить заболевание

    Все зависит от тяжести болезни. При средней степени тяжести врач может начать с назначения глазных капель для понижения ВГД, но один такой метод неэффективен. Его используют при наличии противопоказаний к оперативному вмешательству и других врожденных патологий.

    Наиболее надежен и оправдан хирургический метод лечения, потому что только он может устранить структурные пороки дренажной системы. Основные методики: трабекулотомия, трабекулэктомия, их комбинирование, гониотомия. Все операции проникающие. Любая проводимая операция преследует одну цель: устранить препятствие на пути оттока внутриглазной жидкости или создать новый искусственный путь.

  • Трабекулотомия. Применяют при сильном помутнении роговицы — через разрез склеры рассекается трабекула.
  • Трабекулэктомия. Через разрез в склере удаляется часть трабекулы, что создает путь оттока жидкости под конъюнктиву, из-за этого идет снижение ВГД.
  • Гониотомия. Проводят на ранних стадиях обращения. Рассекается трабекула через роговицу, эффективность операции в этом случае составляет 85%. Все оперативные вмешательства у детей требуют применения наркоза.
  • При раннем обращении методы лечения эффективны в 75% случаев. Если же налицо позднее обращение, эффект от проведенной операции не превышает 20%. До вмешательства и после него проводят консервативное лечение, направленное на улучшение трофики тканей глаза, для профилактики появления грубых рубцов после операции. Применяются витамины и сосудорасширяющие медикаменты, диуретики, десенсибилизирующие средства, общеукрепляющие препараты.

    Для улучшения оттока ВГЖ используют миотики: Пилокарпин, Тимолол, Эпифрин, Траватан и др.

    Пилокарпин помогает улучшить отток ВГЖ

    Для осветления роговицы до операции применяют ингибиторы карбоангидразы (Ацетазоламид, Диакарб, Бринзоламид, Стиллавит, Флоксал).

    Флоксал помогает осветлить роговицу до операции

    Они имеют свойство понижать ВГД (в качестве мочегонного Диакарб очень слаб). Кроме того, в комплекс входит и функциональная терапия: коррекция аметропии (близорукости или дальнозоркости очками, контактным способом или оперативным вмешательством), плеоптическое лечение — амблиопия лечится пенализацией, заклейкой, очками, линзами и др.

    После проведенной операции дети осматриваются через месяц, затем наблюдаются врачом пожизненно, считаются группой риска по возможному прогрессированию заболевания и повышению ВГД. Они должны обследоваться у врача ежемесячно с измерением ВГД, диаметра роговицы (ее увеличение является признаком дестабилизации процесса), по возможности необходимо определить зрительные функции. При буфтальме глаза очень восприимчивы к травмам.

    Полностью глаукома не излечивается, требуется постоянное наблюдение врача.

    У половины больных имеется ухудшение зрения из-за повреждения зрительного нерва, рубцов роговицы, помутнения хрусталика или его подвывиха. Полностью глаукома не излечивается, но ее всегда можно контролировать. Нужно понимать, что лечение при ней пожизненное.

    zrenie.online

    Врожденная глаукома – чаще наследственное заболевание, сопровождающееся постепенным увеличением внутриглазного давления и обусловленными этим сопутствующими зрительными нарушениями. К основным симптомам данной патологии относят увеличение размеров глаз (у грудных детей), болезненность, которая приводит к беспокойству и плаксивости ребенка, светобоязнь, миопию или астигматизм. Диагностика врожденной глаукомы производится на основании данных офтальмологического осмотра, изучения наследственного анамнеза пациента и течения беременности, генетических исследований. Лечение только хирургическое, причем оно должно быть выполнено как можно ранее до развития необратимых вторичных нарушений в органе зрения.

    Врожденная глаукома – генетическое, реже — приобретенное внутриутробно заболевание, которое характеризуется недоразвитием угла передней камеры глаза и трабекулярной сети, что в конечном итоге приводит к повышению внутриглазного давления. Это состояние считается в офтальмологии относительно редким и встречается примерно в одном случае на 10000 родов. Некоторые исследователи полагают, что данная статистика не совсем корректно отражает действительность, ведь некоторые формы врожденной глаукомы могут не проявлять себя вплоть до подросткового возраста. Несмотря на то, что патология наследуется по аутосомно-рецессивному механизму, среди больных несколько превалируют мальчики – половое распределение составляет примерно 3:2. По возрасту развития основных симптомов, а также наличию или отсутствию генетических дефектов выделяют несколько клинических форм этого заболевания. Важность своевременного обнаружения врожденной глаукомы обусловлена тем, что без проведенного лечения ребенок может ослепнуть через 4-5 лет после развития первых проявлений патологии.

    Причины врожденной глаукомы

    Подавляющее большинство случаев врожденной глаукомы (не менее 80%) сопровождаются мутацией гена CYP1B1, который локализован на 2-й хромосоме. Он кодирует белок цитохром Р4501В1, функции которого на сегодняшний момент изучены недостаточно. Предполагается, что данный протеин каким-то образом участвует в синтезе и разрушении сигнальных молекул, которые принимают участие в формирование трабекулярной сети передней камеры глаза. Дефекты структуры цитохрома Р4501В1 приводят к тому, что метаболизм вышеуказанных соединений становится аномальным, что и способствует нарушению формирования глаза и развитию врожденной глаукомы. Сейчас известно более полусотни разновидностей мутаций гена CYP1B1, достоверно связанных с развитием этого заболевания, однако выявить взаимосвязь между конкретными дефектами гена и определенными клиническими формами пока не удалось.

    Помимо этого, имеются указания на роль в развитии врожденной глаукомы другого гена – MYOC, расположенного на 1-й хромосоме. Продукт его экспрессии, протеин под названием миоциллин, широко представлен в глазных тканях и тоже участвует в формировании и функционировании трабекулярной сети глаза. Ранее было известно, что мутации этого гена являются причиной открытоугольной ювенильной глаукомы, однако при одновременном повреждении MYOC и CYP1B1 развивается врожденная разновидность этой патологии. Некоторые исследователи в области генетики полагают, что обнаружение мутации гена миоциллина на фоне дефекта CYP1B1 не играет особой клинической роли в развитии врожденной глаукомы и является просто совпадением. Мутации этих обоих генов наследуются по аутосомно-рецессивному механизму.

    Кроме наследственных форм данной патологии примерно в 20% случаев диагностируется врожденная глаукома при отсутствии, как случаев заболевания, так и патологических генов у родителей. В таком случае причиной развития глазных нарушений могут выступать либо спонтанные мутации, либо же повреждение тканей глаза во внутриутробном периоде. Последнее может быть обусловлено заражением матери во время беременности некоторыми инфекциями (например, токсоплазмозом, краснухой), внутриутробными травмами плода, ретинобластомой, воздействием тератогенных факторов. Так как в такой ситуации не имеется генетического дефекта, такая патология носит название вторичной врожденной глаукомы. Кроме того, подобные нарушения органа зрения могут иметь место при некоторых других врожденных заболеваниях (синдром Марфана, ангидроз и другие).

    Какой бы ни была причина врожденной глаукомы, механизм развития нарушений при этом состоянии практически одинаков. Из-за недоразвития угла передней камеры глаза и трабекулярной сети водянистая влага не может нормально покидать полость, происходит ее накопление, что сопровождается постепенным повышением внутриглазного давления. Особенностью врожденной глаукомы является тот факт, что ткани склеры и роговицы у детей обладают большей эластичностью, нежели у взрослых, поэтому при накоплении влаги происходит увеличение размеров глазного яблока (чаще всего двух сразу, очень редко только одного). Это несколько снижает внутриглазное давление, однако со временем и этот механизм становится недостаточным. Происходит уплощение хрусталика и роговицы, на последней могут появиться микроразрывы, ведущие к помутнению; повреждается диск зрительного нерва, истончается сетчатка. В конечном итоге может произойти ее отслоение – помутнение роговицы и отслойка сетчатой оболочки глаза являются ведущими причинами слепоты при врожденной глаукоме.

    Классификация врожденной глаукомы

    В клинической практике врожденную глаукому в первую очередь разделяют на три разновидности – первичную, вторичную и сочетанную. Первичная обусловлена генетическими нарушениями, наследуется по аутосомно-рецессивному механизму и составляет около 80% от всех случаев заболевания. Причина вторичной врожденной глаукомы заключается во внутриутробном нарушении формирования органов зрения различной негенетической природы. Сочетанная разновидность, как следует из названия, сопровождается наличием врожденной глаукомы на фоне иных наследственных заболеваний и состояний. Первичная форма, обусловленная генетическими дефектами, в свою очередь подразделяется на три клинические формы:

  • Ранняя врожденная глаукома – при этой форме признаки заболевания выявляются при рождении, или они проявляются в первые три года жизни ребенка.
  • Инфантильная врожденная глаукома – развивается в возрасте 3-10 лет, ее клиническое течение уже мало похоже на ранний тип и приближается к таковому у взрослых людей при других формах глаукомы.
  • Ювенильная врожденная глаукома – первые проявления этой формы заболевания регистрируются чаще всего в подростковом возрасте, симптоматика очень схожа с инфантильным типом патологии.
  • Такой значительный разлет в возрасте развития врожденной глаукомы напрямую связан со степенью недоразвития трабекулярной сети глаза. Чем более выражены нарушения в этих структурах, тем ранее начинается накопление водянистой влаги с повышением внутриглазного давления. Если же недоразвитие угла передней камеры глаза не достигает значительных величин, то в первые годы жизни ребенка отток происходит вполне нормально, и нарушения развиваются намного позже. Попытки связать определенные клинические формы врожденной глаукомы с конкретными типами мутаций гена CYP1B1 на сегодняшний день не увенчались успехом, и механизмы развития того или иного типа заболевания до сих пор неизвестны.

    Симптомы врожденной глаукомы

    Наиболее своеобразными проявлениями характеризуется ранняя форма первичной врожденной глаукомы, что обусловлено анатомическими особенностями строения глаза у ребенка в возрасте до 3-х лет. В очень редких случаях глаукомные изменения можно заметить уже при рождении, чаще всего в первые 2-3 месяца жизни заболевание ничем себя не проявляет. Затем ребенок становится беспокойным, плохо спит, очень часто капризничает – это обусловлено неприятными и болезненными ощущениями, с которых дебютирует врожденная глаукома. Через несколько недель или месяцев начинается медленное увеличение размеров глазных яблок (реже — одного). Повышение внутриглазного давления и эластичность тканей склеры могут привести к значительному увеличению глаз, что внешне создает ложное впечатление красивого «большеглазого» ребенка. Затем к этим симптомам присоединяется отек, светобоязнь, слезотечение, иногда возникает помутнение роговицы.

    Инфантильная и ювенильная формы врожденной глаукомы во многом очень схожи, различается только возраст развития первых проявлений заболевания. Увеличения размеров глазных яблок при этом, как правило, не происходит, патология начинается с ощущения дискомфорта и болезненности в глазах, головных болей. Ребенок может жаловаться на ухудшение зрения (появление ярких ореолов вокруг источников света, «мошки» перед глазами). Эти типы врожденной глаукомы часто сопровождаются другими нарушениями зрительного аппарата – косоглазием, астигматизмом, миопией. Со временем происходит сужение поля зрения (теряется возможность видеть предметы боковым зрением), нарушение темновой адаптации. Светобоязнь, отек и инъецирование сосудов склеры, характерные для ранней формы заболевания, при этих формах чаще всего не наблюдаются. При отсутствии лечения любая разновидность врожденной глаукомы со временем приводит к слепоте по причине отслойки сетчатки или атрофии зрительного нерва.

    Диагностика врожденной глаукомы

    Выявление врожденной глаукомы производится врачом-офтальмологом на основании данных осмотра, офтальмологических исследований (тонометрии, гониоскопии, кератометрии, биомикроскопии, офтальмоскопии, УЗ-биометрии). Также немаловажную роль в диагностике этого состояния играют генетические исследования, изучение наследственного анамнеза и течения беременности. При осмотре обнаруживаются увеличенные (при ранней форме) или нормальные размеры глаз, может также наблюдаться отек окружающих глазное яблоко тканей. Горизонтальный диаметр роговицы увеличен, на ней возможны микроразрывы и помутнение, склера истончена и имеет голубоватый оттенок, поражается при врожденной глаукоме и радужная оболочка – в ней возникают атрофические процессы, зрачок вяло реагирует на световые раздражители. Передняя камера глаза углублена (в 1,5-2 раза больше возрастной нормы).

    На глазном дне длительное время не возникает никаких патологических изменений, так как за счет увеличения размеров глазного яблока внутриглазное давление поначалу не достигает значительных величин. Но затем довольно быстро развивается экскавация диска зрительного нерва, однако при снижении давления выраженность этого явления также уменьшается. По причине увеличения размеров глаз при врожденной глаукоме происходит истончение сетчатки, что при отсутствии лечения может привести к ее разрыву и регматогенной отслойке. Часто на фоне таких изменений обнаруживается миопия. Тонометрия показывает некоторое увеличение внутриглазного давления, однако этот показатель следует сопоставлять с передне-задним размером глаза, так как растяжение склеры сглаживает показатели ВГД.

    Изучение наследственного анамнеза может выявить аналогичные изменения у родственников больного, при этом нередко удается определить аутосомно-рецессивный тип наследования – это свидетельствует в пользу первичной врожденной глаукомы. Наличие в ходе беременности инфекционных заболеваний матери, травм, воздействия тератогенных факторов указывает на возможность развития вторичной формы заболевания. Генетическая диагностика осуществляется посредством прямого секвенирования последовательности гена CYP1B1, что позволяет выявить его мутации. Таким образом, однозначно доказать наличие первичной врожденной глаукомы может только врач-генетик. Кроме того, при наличии такого состояния у одного из родителей или их родственников можно производить поиск патологической формы гена до зачатия или пренатальную диагностику путем амниоцентеза или других методик.

    Лечение и прогноз врожденной глаукомы

    Лечение врожденной глаукомы только хирургическое, возможно применение современных лазерных технологий. Консервативная терапия с использованием традиционных средств (капли пилокарпин, клонидин, эпинефрин, дорзоламид) является вспомогательной и может использоваться некоторое время в ходе ожидания операции. Хирургическое вмешательство сводится к формированию пути оттока водянистой влаги, что снижает внутриглазное давление и устраняет врожденную глаукому. Метод и схема проведения операции избирается в каждом конкретном случае строго индивидуально. В зависимости от клинической картины и особенностей строения глазного яблока могут выполняться гониотомия, синустрабекулэктомия, дренажные операции, лазерная циклофотокоагуляция или циклокриокоагуляция.

    Прогноз врожденной глаукомы при своевременной диагностике и проведении операции чаще всего благоприятный, если же лечение произведено с опозданием, возможны различные по выраженности нарушения зрения. После устранения глаукомы необходимо не менее трех месяцев диспансерного наблюдения у офтальмолога.

    www.krasotaimedicina.ru

    Врожденная глаукома – заболевание, при котором внутриглазное давление повышается из-за наследственных или врожденных нарушений в структурах глаза, через которые в норме оттекает внутриглазная жидкость.

    В норме внутриглазная жидкость обеспечивает обменные процессы и поддерживает нужное давление внутри глаза. Образуется она при фильтрации крови из капилляров цилиарного тела, части сосудистой оболочки глаза, участвующей также в изменении формы хрусталика, и оттекает большей частью через сложную систему каналов, расположенных в углу передней камеры. Таким путем поддерживается постоянство и регуляция внутриглазного давления.

    Угол передней камеры ограничен радужной оболочкой, цилиарным телом и роговицей. Система каналов представлена, так называемой трабекулярной сетью, системой тончайших мембран разного размера, фильтрующих внутриглазную жидкость, которая затем попадает в шлемов канал – узкий канал, расположенный внутри склеры, близко к роговице. Из шлемова канала внутриглазная жидкость попадает обратно в кровоток.

    Врожденная глаукома чаще всего возникает на двух глазах. Первые признаки заболевания появляются уже в первые 6-12 месяцев жизни. При этом, к сожалению, если заболевание не обнаружено вовремя и не проводилось своевременное лечение, до 50% детей слепнут к 5-7 годам.

    Врожденная глаукома может быть первичной и вторичной.

    Первичная врожденная глаукома.

    Часто имеет наследственный характер. Признаки заболевания можно обнаружить у родственников больного ребенка. Возникновение врожденной первичной глаукомы связано с тем, что из-за различных проблем в течение беременности (различные инфекционные заболевания, авитаминозы, механические травмы, алкоголизм, наркомания и другие), часть тканей, которые должны рассасываться во внутриутробном периоде, остается в углу передней камеры ребенка. Реже встречаются такие врожденные аномалии, как заращение или полное отсутствие шлемова канала, разрастание кровеносных сосудов в углу передней камеры.

    Вторичная врожденная глаукома.

    Эта форма связана уже с какими-то перенесенными во внутриутробном периоде заболеваниями или травмами непосредственно глаза: воспаление роговицы, то есть кератит, с язвой роговицы, воспаление радужной оболочки и цилиарного тела или иридоциклит, травма глаза, как часть родовой травмы – при этих состояниях отток внутриглазной жидкости ухудшается из-за повреждения нормальной структуры угла передней камеры.

    За счет перечисленных изменений нарушается отток внутриглазной жидкости из глаза, в то время, как производство жидкости остается прежним, в результате чего внутриглазное давление повышается, нарушается кровоснабжение внутри глазного яблока, начинают снижаться функции глаза (острота зрения, периферическое поле зрения), возникает боль.

    Заболевание течет, как правило, незаметно.

    В первые 2-3 месяца родителей могут насторожить беспокойное поведение ребенка, плохой сон и аппетит, такие дети избегают яркого света, возможно небольшое слезотечение.

    Сложности заключаются в том, что развитие глаза и мозга ребенка идет постепенно с рождения, так что лишь со 2 месяца ребенок имеет зрение самого незначительного качества, видя только силуэты предметов и людей.

    Так что снижение зрительных функций, которые и страдают при глаукоме: остроты зрения и периферического поля зрения, определить в этот период невозможно.

    Выраженность симптомов зависит от величины внутриглазного давления. При значительном повышении глазного давления глазное яблоко увеличивается в размере, растягивается, роговица становится мутной, отечной, а склера наоборот, становится из-за растяжения тонкой и приобретает синий оттенок.

    При малейшем подозрении на врожденную глаукому следует незамедлительно обратиться к врачу-офтальмологу. Врач:

  • проверит зрительные функции глаза, хотя бы ориентировочно.
  • оценит уровень внутриглазного давления – у детей раннего возраста оно проверяется при легком давлении пальцев, то есть пальпаторно. С помощью приборов измеряется в состоянии сна.
  • проведет исследование глаза под микроскопом, для того, чтобы установить правильный диагноз и, при необходимости, назначить лечение.
  • Лечение врожденной глаукомы.

    Лечение врожденной глаукомы только хирургическое. Операция, при выставлении такого диагноза, проводится незамедлительно, чтобы избежать снижения зрительных функций.

    У детей все операции при глаукоме проводятся под общим наркозом. Задача при операции состоит в том, чтобы удалить препятствия на пути оттока внутриглазной жидкости, либо создать новый путь оттока в обход нарушенному.

    После операции дети должны находиться под обязательным наблюдением врача-офтальмолога, в среднем, раз в 3 месяца, поскольку такие дети пожизненно остаются в группе риска по повышению внутриглазного давления.

    www.vseozrenii.ru

    Причины возникновения врожденной глаукомы и способы ее лечения

    Врожденная глаукома — заболевание органов зрения, еще ее называют инфантильной. Порой она передается по наследству, может возникнуть у новорожденных при негативных влияниях на плод.

    Как возникает врожденная глаукома

    Выделяют 3 подвида глаукомы:

  • Простая врожденная глаукома (гидрофтальм).
  • Глаукома, которая сочетается с аномальными состояниями при развитии глаза.
  • Глаукома, которая находится в сочетании с системной врожденной патологией.
  • Доктора утверждают, что у преобладающего количества малышей начальные симптомы этого заболевания начинают появляться в возрасте 5-6 лет.

    Основной причиной развития глаукомы, считаются врожденные аномальные состояния, которые могут появиться при развитии угла передней камеры и дренажной системы зрительных органов.

    Такие аномалии создают препятствия на пути оттока жидкости или делают его весьма затруднительным, а это в свою очередь сопровождается такими последствиями, как повышенное внутриглазное давление.

    Это может произойти вследствие разных патологических состояний женщины во время вынашивания ребенка, особенно на первом триместре беременности.

    Обуславливается это разными причинами. Сюда относят:

  • Перенесенные инфекции, такие как краснуха корьевого типа, инфекция токсоплазмоза, грипп и другие заболевания.
  • Отравления, к которым также принято относить и алкогольные.
  • Ионизирующая радиация.
  • Признаки заболевания

    Врожденная глаукома проявляются особыми клиническими симптомами, которые зависят от определенных особенностей глаз у детей различных возрастных категорий.

    Обычно выделяют следующие симптомы недуга:

  • У ребенка наблюдается повышенное внутриглазное давление.
  • Появляется светобоязнь и начинается слезотечение.
  • Величина глазного яблока становится больше (когда младенец имеет большие глаза уже при рождении), при этом увеличение происходит быстрыми темпами.
  • Появление отека роговицы глаза (она смотрится помутневшей).
  • Увеличивается размер роговицы в диаметре (особенно это заметно на поздних стадиях).
  • Диаметр ее достигает 20 мм, а может и перейти за эту цифру. Увеличивается и ширина лимба. Наблюдаются такие признаки:

    • реакции зрачков становятся замедленными;
    • изменения затрагивают диск зрительного нерва.
    • Врожденный подвид глаукомы может сочетаться с развитием патологий в иных системах организма, например микроцефалии или сердечных заболеваний, нарушений слуха, катаракты и т.д.

      В более чем половине случаев врожденная глаукома начинается одновременно в двух глазах и преимущественно не выявляется жалобами пациентов. Исключения могут составлять только те болезненные состояния, которые были вызваны патологией роговицы.

      Когда болезнь прогрессирует, то могут появиться стафиломы или разрывы склеры, можно наблюдать, что растягивается и истончается конъюнктива. Часто можно отметить развитие такого осложнения, как катаракта.

      Надо сказать, что в начале болезни глазное дно при осмотре остается в норме. При более поздней стадии или когда болезнь начинает прогрессировать, ввиду нарушения системы кровообращения диск зрительного нерва видоизменяется.

      Лечение медикаментами не имеет особого эффекта. Поэтому его применяют как дополнительную терапию наряду с хирургической операцией. Только лишь с помощью оперативных методов можно убрать те препятствия, которые мешают оттоку внутриглазной жидкости и созданы патологией дренажной области.

      Оперативный метод терапии основан на применении миотиков, аналогов такого гормона, как простагландин, а также бета-блокаторов и карбоангидразы ингибиторов.

      Используют при лечении врожденной глаукому и общеукрепляющую или десенсибилизирующую терапии.

      Оперативное лечение подразделяют на 2 основных принципа:

    • терапия должна быть назначена как можно быстрее;
    • целью операции является устранение патологии.
    • Вид операции выбирают, основываясь на результатах гониоскопии. Таким образом, практически все виды заболевания относят к закрытоугольным, основной методикой, используемой при проведении операции, служит улучшение оттока внутриглазной жидкости.

      Если имеется в углу передней камеры мезодермальная ткань, то производят гониотомию.

      Суть подобного хирургического вмешательства сводится к тому, что разрушается мезодермальная ткань при помощи особого инструмента. Врачи рекомендуют проведение подобной операции на начальном этапе болезни, когда внутриглазное давление является нормальным или слегка завышенным.

      Когда отмечается уже более поздняя стадия врожденной глаукомы, то совместно с гониотомией может быть назначена гониопунктура, которая позволит создать дополнительный канал для субконъюнктивальной фильтрации жидкости.

      В исключительных случаях мезодермальную ткань устраняют при помощи трабекулотомии. Если стадия болезни зашла уже далеко, то прибегают к хирургии фистулизирующего типа — синусотрабекулоэктомии.

      На самом начальном этапе болезни осуществляют операции, которые направляются на понижение выработки внутриглазной жидкости.

      Терапия при помощи медикаментов тоже немаловажна при лечении подобного недуга, который носит название врожденная глаукома, и играет немалую роль. Но без оперативного вмешательства вряд ли такое лечение даст большой эффект. Поэтому их используют в комплексе. В медикаментозный способ лечения могут быть включены такие методики, как:

      1. Снижение внутриглазного давления применением комплекса гипотензивных лекарственных средств.
      2. Профилактические меры по возникновению грубого послеоперационного рубцевания.
      3. Применение нейротрофических лекарств для сохранения и повышения зрения.
      4. Также врачами используется общеукрепляющая терапия.
      5. Помимо этого, ребенок получает функциональное лечение, которое направлено на то, чтобы устранить проблему. Это главным образом исправление аметропии и плеоптический способ лечения, поскольку у тех детей, у кого отмечена врожденная глаукома, нередко можно отметить и явление миопии различных степеней.

        Если появляется хоть небольшое подозрение на такое заболевание, как врожденная глаукома у детей, то их могут поставить на учет в диспансер. В таком случае им необходимо 1 раз в месяц обследоваться. Измеряются такие параметры как:

      6. внутриглазное давление;
      7. величина лимба;
      8. диаметр роговицы;
      9. определяются зрительные функции.

    • Главная
    • Глаукома
    • o-glazah.ru

      Врожденная глаукома (ее еще называют инфантильной) может быть наследственной или возникать в результате воздействия на плод различных неблагоприятных факторов.

      Различают три формы врожденной глаукомы:

    • простая врожденная глаукома (гидрофтальм);
    • глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза;
    • глаукома в сочетании с системной врожденной патологией.
    • По данным специалистов, у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (до 5–6 лет).

      В осноев заболевания лежат врожденные аномалии развития угла передней камеры и дренажной системы глаза, создающие препятствие оттоку внутриглазной жидкости или в значительной степени затрудняющие его, что приводит к повышению внутриглазного давления. Причины этой аномалии — различные патологические состояния женщины, особенно в первые месяцы беременности. Обусловливаются они самыми разнообразными причинами: инфекциями (коревая краснуха, грипп и т. д.), отравлениями, алкоголизмом, ионизирующей радиацией и пр.

      Основные признаки врожденной глаукомы

      Врожденная глаукома характеризуется своеобразными клиническими проявлениями, обусловленными возрастными особенностями глаз у детей.

      Характерными признаками являются:

    • повышение внутриглазного давления;
    • светобоязнь, слезотечение;
    • увеличение размера глазного яблока (ребенок рождается с большими, «выразительными глазами»), причем увеличение быстро прогрессирует;
    • увеличение диаметра роговицы (на поздних стадиях диаметр роговицы может достигать 20 мм и более), ширины лимба;
    • отек роговицы (она выглядит мутной);
    • замедление зрачковых реакций;
    • изменения диска зрительного нерва.
    • Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием дефектов в других системах и органах (микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматозы и т. д.), так и в глазу (микрокернеа, аниридия, катаракта и пр.).

      Врожденная глаукома в 75% наблюдений развивается в обоих глазах. По наблюдениям специалистов, врожденная и детская глаукома у большинства детей не сопровождаются жалобами, исключая те, которые вызваны роговичным синдромом. Иными словами, заболевание протекает по типу открытоугольной глаукомы. На поздних стадиях глаукомы могут появляться стафиломы, возможны разрывы склеры, наблюдается растяжение и истончение конъюнктивы. Нередко развивается осложненная катаракта. В начальной стадии развития врожденной глаукомы глазное дно – нормальное. При прогрессировании заболевания вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям.

      Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим ухудшением зрительных функций. На ранних стадиях снижение зрения в основном обусловлено изменениями роговицы (отек, помутнения), аномалией рефракции, дальнозоркостью. В процессе развития врожденной глаукомы зрительные функции снижаются, так как поражается зрительный нерв и сетчатка.

      Лечение врожденной глаукомы

      В комплексном лечении врожденной глаукомы помимо хирургических методов важную роль играет медикаментозная терапия, включающая в себя:

    • снижение ВГД с применением комплекса гипотензивных препаратов;
    • профилактику грубого послеоперационного рубцевания;
    • использование нейротрофических препаратов для сохранения и повышения зрительных функций;
    • десенсебилизирующую и общеукрепляющую терапию.
    • Также необходимо функциональное лечение – коррекция аметропии, плеоптическое лечение (у детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия средней и высокой степени).

      Диспансерное наблюдение

      Детей с подозрением на врожденную глаукому или с установленным диагнозом ставят на диспансерный учет с обязательным обследованием 1 раз в месяц: измерение ВГД, диаметр роговицы, ширины лимба, определение зрительных функций (по возможности).

      www.excimerclinic.ru

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    *
    *