Глаукома — это общий термин, обозначающий повреждение зрительного нерва с выпадением поля зрения, вызванное повышенным ВГД или связанное с ним. Болезнь классифицируется по возрасту ребенка в начале ее проявления и на основе ее ассоциации с другими глазными или системными заболеваниями. Глаукома, которая начинается в первые 3 года жизни, называется младенческой (врожденной), в возрасте 3-30 лет — ювенильной.

Первичная глаукома означает, что причиной заболевания является изолированная аномалия дренажного аппарата глаза (трабекулярной сети). Более 50 % случаев младенческой глаукомы являются первичными. При вторичной глаукоме аналогичный порок трабекулярной сети развивается на фоне других глазных или системных заболеваний. Частота первичной младенческой глаукомы составляет всего 0,03 %.

Симптомы младенческой глаукомы включают в себя классическую триаду признаков: эпифору (слезотечение), светобоязнь (чувствительность к свету) и блефароспазм (смыкание век). Каждый из этих признаков может быть вызван раздражением роговицы. Только у 30 % пораженных младенцев обнаруживается классический симптомокомплекс. Другими признаками являются отек и увеличение роговицы и глаза инъекция конъюнктивы и ухудшение зрения.

Склера и роговица в раннем детском возрасте более эластичны, чем в более поздний период. В связи с этим повышение ВГД вызывает увеличение глазного яблока, в том числе и роговицы, и приводит к развитию буфтальма («бычий глаз»). Если роговица продолжает увеличиваться, происходит разрыв ее задней пограничной пластинки (десцеметова оболочка), который может привести к образованию стойких рубцов роговицы.

Разрывы десцеметовой оболочки (полоски Гааба) определяются в виде горизонтальных отечных полос или завитков, пересекающих центральный участок роговицы или завивающихся вокруг него. Эти полоски редко наблюдаются у детей старше 3 лет или в роговице диаметром менее 12 мм. При повышении ВГД роговица также становится отечной и мутнеет. Отек роговицы вызывает слезотечение и светобоязнь. При наличии любого из перечисленных выше симптомов у ребенка с подозрением на закупорку носослезного канала следует подумать о глаукоме.

Односторонняя глаукома обычно рано обнаруживается у детей из-за разной величины роговицы в глазах. При двустороннем заболевании родители могут не заметить увеличения роговицы. Многие родители находят большие глаза детей привлекательными и не обращаются за помощью, пока не появятся другие симптомы.

При осмотре глаза обнаруживается экскавация головки зрительного нерва. Зрительный нерв легко растягивается под действием избыточного давления. Легко образуется глубокая центральная экскавация, которая регрессирует при нормализации давления.

У некоторых младенцев и детей с ранней глаукомой отмечаются более серьезные нарушения развития переднего сегмента глаза. Нейрокристопатии, ранее известные как мезодермальный дисгенез, объединяют спектр нарушений, связанных с аномальным развитием переднего сегмента в эмбриональном периоде. Обычно это двустороннее нарушение— аномалии радужки, роговицы и хрусталика, может быть и аниридия, катаракта, сферофакия и смещение хрусталика. Вторичная глаукома развивается на фоне персистирующего гиперпластического первичного стекловидного тела или РН.

Глаукома у детей возникает и вследствие травмы, внутриглазного кровоизлияния, воспаления глаза и внутриглазной опухоли. С глаукомой у младенцев ассоциируются такие системные нарушения, как синдром Стерджа-Вебера, болезнь Реклингхаузена, синдромы Лоу, Марфана, врожденная краснуха, ряд хромосомных синдромов и юношеская ксантогранулема.

Диагноз и лечение глаукомы у детей. Младенческая глаукома диагностируется по распознаваемым признакам и симптомам. Хотя измерение ВГД может быть полезным при мониторинге ответа на лечение, это не I основной способ диагностики. После постановки диагноза нужно быстро начинать лечение. В отличие от глаукомы взрослых, где терапией первой линии часто являются медикаменты, лечение глаукомы у детей, главным образом, хирургическое. Операция имеет целью нормализацию угла передней камеры (гонио- и трабекулотомия), оттока водянистой влаги из глаза (трабекулотомия и др.) или уменьшение образования водянистой влаги (циклокриотерапия и фотоциклокоагуляция). Часто для снижения ВГД и поддержания его на нормальном уровне требуется несколько операций; бывает необходимо и длительное медикаментозное лечение.

Хотя зрение может ухудшаться в результате глаукоматозного повреждения зрительного нерва или образования рубцов на роговице, наиболее часто снижение зрения связано с амблиопией.

meduniver.com

Глаукома — патология, редко встречающаяся в детском возрасте. Детская глаукома объединяет большую группу различных заболеваний. Большинство форм детской глаукомы являются результатом пороков развития переднего отрезка глаза и структур угла передней камеры.

Независимо от патофизиологического механизма большинство форм заболевания обладают сходной клинической симптоматикой, как правило, существенно отличающейся от глаукомы у взрослых.

Увеличение глазного яблока

Детская склера и роговица менее ригидны, более эластичны и растяжимы, чем у взрослых. Высокое внутриглазное давление во многих случаях влечет за собой растяжение глазного яблока и истончение наружной оболочки глаза. Эти изменения редко возникают при глаукоме, развившейся после 2-летнего возраста.

Эпителий и строма роговицы легко переносят увеличение ее диаметра, а десцеметовая мембрана и эндотелий — значительно хуже. По мере прогрессирования растяжения роговицы в десцеметовой оболочке возникают разрывы (стрии Гааба [Haab]), расположенные концентрично или линейно. В результате подобных изменений может появиться отек роговицы. Большинство симптомов инфантильной глаукомы (глаукомы раннего детского возраста) является следствием отека роговицы.

Светобоязнь и слезотечение

По-видимому светобоязнь сопутствует помутнению и увеличению диаметра роговицы. Выраженное слезотечение в некоторых случаях имитирует непроходимость носослезного канала.

Экскавация диска зрительного нерва

При инфантильной глаукоме, так же как и у больных более старшего возраста, встречается экскавация диска зрительного нерва. Однако в детском возрасте экскавация может быть обратимой, степень экскавации диска зрительного нерва у детей не является точным прогностическим признаком.

Изменения рефракции и косоглазие

Растяжение роговицы и склеры приводит к значительным нарушениям рефракции. Своевременная коррекция этих нарушений важна для профилактики амблиопии. Косоглазие, особенно в случаях асимметричной глаукомы, также провоцирует появление амблиопии. При сдвиге рефракции в сторону миопии у ребенка с афакией следует исключить сопутствующую глаукому.

Первичная врожденная глаукома

Первичная врожденная глаукома (трабекулодисгенез: первичная инфантильная глаукома) — это наиболее распространенная форма детской глаукомы, встречающаяся с частотой 1 случай на 10 000 новорожденных. Заболевание обычно имеет двусторонний характер, но встречаются асимметричные и даже односторонние формы. В США и Англии чаще наблюдается у мальчиков, чем у девочек, но в Японии имеет место обратная ситуация. В Европе и Северной Америке наследование проявляется как полигенное или многофакторное. На Среднем Востоке наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

При гониоскопии выделяется ряд особенностей.

  • Аномалии прикрепления радужной оболочки:
    • плоское прикрепление радужки к трабекулярной зоне спереди или сзади от склеральной шпоры.
    • вогнутое прикрепление радужки там, где поверхность ее корня показывается над трабекулярной сетью, прилегая к цилиарному телу и склеральной шпоре.
    • Отсутствие или рудимент склеральной шпоры.
    • Очень широкий, растянутый угол передней камеры.
    • Отсутствие видимой патологии шлеммова канала.
    • Иногда выявляются патологические изменения радужной оболочки.

      Синдром Аксенфельда-Ршера (Axenfeld-Rieger)

      При описании патологически уплотненного и смещенного вперед кольца Швальбе используют термин «задний эмбриотаксон». Синдром Аксен-фельда-Ригера сопровождается:

    • иридокорнеальными сращениями;
    • высоким прикреплением радужки к трабекуле, с прикрытием склеральной шпоры;
    • дефекты радужки включают истончение ее стромы, атрофию, эктопию зрачка и эктропион сосудистой оболочки.
    • Глаукома возникает приблизительно у 60% лиц, страдающих этим заболеванием.

      Когда системная патология сопровождается вышеперечисленными изменениями глазного яблока, используют термин «синдром Ригера». Общая патология при этом синдроме включает в себя:

    • гипоплазию срединной линии лица;
    • телекантус с широким, плоским корнем носа;
    • аномалию зубов — отсутствие верхнечелюстных резцов, микродентизм, анодонтия;
    • пупочную грыжу;
    • врожденные пороки сердца;
    • кондуктивную тугоухость;
    • задержку умственного развития;
    • гипоплазию мозжечка.
    • Несмотря на то, что установлена наследственность этого заболевания по аутосомно-доминантному типу, генетический дефект до сих пор не определен. Имеются сообщения об аномалии 4, 6, 11 и 18 хромосом при синдроме Ригера.

      Редкая врожденная двусторонняя аномалия, которая наблюдается в различных формах: спорадической и наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Глаукома возникает у 50% лиц. Патоморфология глаукомы имеет разнообразные проявления. В некоторых случаях угол передней камеры свободен от гониосинехий, в других -прогрессирующее развитие синехий способно привести к вторичной закрытоугольной глаукоме.

      Синдромы, включающие детскую глаукому

      Некоторые врожденные заболевания сопровождаются дефектами переднего отрезка глазного яблока, включая угол передней камеры, радужку и хрусталик. В ряде случаев при этих расстройствах возникает глаукома.

      Синдром Стерджа-Вебера (ангиома лица)

      Этот синдром включает классическую триаду:

      1. багровые телеангиоэктазии лица;
      2. внутричерепные ангиомы;
      3. глаукому.

      Глаукома, почти во всех случаях односторонняя, диагностируется приблизительно у 1/3 больных, страдающих синдромом Стерджа-Вебера. Она может проявится в раннем возрасте, но во многих случаях манифестирует у детей более старшей возрастной группы. Патофизиология заболевания разнообразна и связана с развитием таких же нарушений, как и при врожденной глаукоме — повышенное эписклеральное венозное давление, преждевременное старение структур угла передней камеры. Помимо того, возможность формирования хориоидальных гемангиом повышает риск повреждения сосудистой оболочки или геморрагических осложнений в процессе внутриглазной хирургии. Заболевание возникает спорадически, имеются единичные сообщения о семейных случаях.

      Мраморность кожных покровов при врожденных телеангиоэктазиях

      Редкий синдром, во многом тождественный синдрому Стерджа-Вебера. Присутствуют сосудистые расстройства, связанные с поражением кожного покрова и включающие мраморную кожу, эпизодические судороги, апоплексические удары и глаукому.

      Глаукома может возникать при нейрофиброматозе I типа. При этом она часто сочетается с ипсилатеральной колобомой радужки или века и плексиформными невромами орбиты. Этиология процесса связана с комбинацией ряда факторов, включающих как патологию тканей угла передней камеры, так и закрытие угла, обусловленное нейрофиброматозом.

      Синдром Рубинштейна-Тейби (Rubinstein — Taybi)

      Редкий синдром, характеризующийся гипертелоризмом, антимонголоидным разрезом глаз, птозом, удлинением ресниц, широкими пальцами рук, увеличением пальцев ног. По всей вероятности, глаукома возникает в результате недоразвития угла передней камеры.

      Аномалия Петерса (Peters)

      Аномалию Петерса описывают как врожденное центральное помутнение роговицы, сочетающееся с дефектами стромы, десцеметовой мембраны и эндотелия. Глаукома при аномалии Петерса может существовать с рождения, а может возникнуть после проведения сквозной кератопластики.

      Ювенильная открытоугольная глаукома

      Эта форма глаукомы, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, встречается редко. Отмечена связь на маркеры lq. Клиническое обследование малоинформативно, при гониоскопии патологии угла передней камеры не определяется. Гистологическое исследование выявляет изолированную патологию трабекулярной сети.

      Афакическая глаукома

      У больных, перенесших в детстве экстракцию катаракты, эта форма глаукомы возникает с частотой 20-30%. Заболевание может начаться спустя много лет после операции. Патогенез полностью не ясен, хотя в некоторых случаях связан с развитием патологических изменений в углу передней камеры. Некоторые источники связывают афакическую глаукому с определенными типами катаракты, включая ядерную катаракту и персистирующую гиперплазию стекловидного тела (ПГСТ). Важным фактором риска является мик-рофтальм. В какой степени за возникновение глаукомы ответственно само хирургическое вмешательство — неизвестно. Заболевание трудно поддается лечению и имеет неблагоприятный прогноз.

      Ретинопатия недоношенных

      Глаукома может возникнуть при тяжелой ретинопатии недоношенных, характеризующейся тотальным повреждением сетчатки. Механизм расстройства — многофакторный, включая неоваскуляризацию, закрытие угла передней камеры и зрачковый блок.

      Патология хрусталика и ее взаимодействие с диафрагмой радужки

      Больные со сферофакией (маленький сферичный хрусталик) склонны к смещению хрусталика кпереди и возникновению глаукомы. Заболевание может проявляться как при изолированной сферофакии, так и в симптомокомплексе синдрома Вайля-Маркезани. При гомоцистинурии, несмотря на то, что хрусталики имеют нормальный размер, они также склонны к дислокации вперед и развитию глаукомы.

      Ювенильная ксантогранулема

      Ювенильная ксантогранулема — доброкачественное заболевание, часто встречающееся на коже, и реже как внутриглазной процесс, который может привести к глаукоме. Глаукома обычно является следствием кровоизлияний.

      Глаукома при воспалительных заболеваниях глаз

      Глаукома может возникнуть вследствие увеита. Лечение направлено на подавление воспаления. Острый трабекулит или блокада экссудатом трабекулярной сети в некоторых случаях также приводят к развитию глаукомы.

      Глаукома, связанная с тупой травмой глазного яблока, проявляется при:

    • гифеме (кровь блокирует трабекулярную сеть);
    • рецессии угла (характерно позднее начало глаукомы).
    • m.ilive.com.ua

      Почему развивается и чем опасна глаукома у детей, как лечить и предотвратить заболевание?

      Глаукома у детей является серьезным глазным заболеванием, получившим свое название от зеленоватого тона расширенного и неподвижного зрачка в процессе острого приступа. Еще болезнь известна как зеленая катаракта.

      На сегодня пока нет одного понимания факторов, которые приводят к ее возникновению, и патогенеза проблемы. И в определении заболевания не все так очевидно.

      Глаукома характеризуется регулярным или периодами повышенным внутриглазным давлением (ВГД).

      Она предполагает развитие расстройств трофического характера в путях оттока внутриглазной жидкости, в зрительном нерве и сетчатке, что провоцирует характерные нарушения поля зрения, а также развитие краевого углубления в зрительном нерве.

      Под термином «глаукома» принято понимать больше 60 различных состояний, предполагающих такие отличия:

    • постоянно или периодически повышенное внутричерепное давление;
    • поражение волокон зрительного нерва, приводящее в дальнейшем к атрофии последнего;

      Им страдает только один новорожденный на 10000-2000. Учтите, что глаукома привести к неизлечимой слепоте.

      Причины возникновения

      Проблема бывает врожденной и приобретенной. Основные факторы, которые приводят к врожденной форме у новорожденных, следующие:

    • внутриутробные инфекции у матери в процессе вынашивания;
    • отравление токсическими компонентами;

    • инфицирование рядом заболеваний при беременности (краснуха, свинка, сифилис, полиомиелит и так далее);
    • Причины развития приобретенной детской глаукомы могут быть такими:

    • высокое артериальное давление;
  • генетическая предрасположенность к нарушениям зрения;

  • расстройства в функционировании нервной и эндокринной систем;

  • имеющиеся проблемы с глазами (близорукость или дальнозоркость);

  • высокое внутриглазное давление;

    Причины и симптомы глаукомы у новорожденных и детей постарше:

    Классификация патологии

    Глаукома у детей разделяется на такие виды:

    Данный тип дает о себе знать, как минимум, на первой неделе жизни, а как максимум, — на втором месяце. Однако бывает и так, что первые признаки проявляются на 2-3 году жизни малыша. Как было упомянуто, это довольно редкая проблема.

    В 60 случаях из ста врожденную форму определяют еще у новорожденных детей по определенным признакам. В литературных источниках можно встретить иное название — гидрофтальм или водянка глаза.

    Отмечается увеличение в размерах роговицы на обоих глазах, также может стать больше все глазное яблоко.

    Вот так выглядит врожденная глаукома у детей на фото:

    Юношеская или ювенильная глаукома появляется у малышей старше трех лет.

    Вторичная (приобретенная) возникает в результате заболеваний (глазных или общих).

    Характерные симптомы глаукомы у детей следующие:

  • слезотечение, боязнь света;
  • повышение внутриглазного давления;

  • изменения диска зрительного нерва;

  • увеличение ширины лимба и диаметра роговицы;

  • быстрое увеличение габаритов глазного яблока;

  • замедление зрачковых реакций;

    Если глаукома врожденная, она может провоцировать дефекты в иных органах и системах:

  • серьезные нарушения слуха;
  • Также врожденное заболевание может провоцировать иные патологические процессы в глазной области:

    Врожденная глаукома обычно дает о себе знать на обоих глазах сразу. Жалобы могут отсутствовать, помимо тех, которые спровоцированы роговичным синдромом. Это говорит о том, что болезнь проходит по типу открытоугольной глаукомы.

    Заболевание провоцирует ухудшение зрительных функций, так как вначале происходят изменения роговицы, аномалии рефракции, а после поражается сетчатка и зрительный нерв.

    Болезнь требует незамедлительного лечения. Необходимо обратиться к офтальмологу.

    Провести диагностику данного заболевания у детей достаточно сложно ввиду того, что некоторые процедуры являются невозможными.

    Главные способы диагностики глаукомы у детей следующие:

  • осмотр у офтальмолога общего характера (оценка анатомии глаза и его функций);
  • анализ анамнеза больного (определение наследственной расположенности, анализ симптомов);

  • исследование клеток в зрительном нерве;

  • диагностика с использованием анестезии в стационарных условиях.
  • Ранняя диагностика глаукомы:

    При ряде форм глаукомы консервативная терапия может оказаться недостаточно результативной.

    В большинстве стран мира распространено лечение глаукомы посредством хирургической операции. Операция гониотомия будет эффективна при прозрачной роговице у ребенка. Обзор будет сложнее при разрывах роговицы – требуется трабекулотомия.

    Для обследования маленьких деток может использоваться анестезия. Не рекомендуется к применению интубация, кетамин и суксаметониум, способные повысить внутриглазное давление.

    Для снижения ВГД применяется Галотан и другие подобные препараты.

    Измеряется глазное давление непосредственно после введения средства анестезии.

    Измеряют вертикальный и горизонтальный диаметр роговицы от одного лимба до другого.

    Роговица также проходит исследование на разрывы десцеметовой мембраны и с целью оценки общего уровня ее прозрачности.

    Проводится исследование зрительного нерва, габаритов глазного яблока посредством УЗИ, рефракции.

    Консервативное лечение глаукомы:

    Иттрий-алюминиевая-гранатовая лазерная гониотомия по данным приводит к более долговременному восстановлению ВГД в сравнении с хирургической гониотомией. Однако иные данные исследований могут это опровергнуть.

    Трабекулотомия используется для лечения врожденной первичной глаукомы тогда, когда отсутствует надлежащий обзор угла передней камеры глаза.

    Могут демонстрировать эффективность и такие меры лечения, как циклокриотерапия, эндолазер, имплантация дренажа.

    Подходящий вид операции должен подбирать врач. Рассмотрим их подробнее.

    Гониотомия. Этот метод используется на ранних стадиях заболевания. Предполагает использование воздуха — в переднюю катеру глазного яблока вдувается пузырь.

    Благодаря воздушному пространству можно лучше видеть зону, где делается операция. Нормализуется внутриглазное развитие, приостанавливается прогрессирование осложнений, которые могут спровоцировать снижение зрения.

    Синустрабекулэктомия. Способ используется в тяжелых ситуациях, при отсутствии успеха после гониотомии и сильно измененном угле передней камеры.

    При оперативном вмешательстве посредством дренажной системы удаляются образования, которые мешают оттоку глазной жидкости.

    Данная методика может провоцировать осложения, например скопление в передней камере крови, которое способно спровоцировать инфекционное заражение, снижение ВГД. Но при качественном проведении операции осложнения исчезнут быстро.

    Лазерная циклофотокоагуляция. Метод воплощает обработку пострадавших зон низкой либо высокой температурой. Нежелательные образования могут прижигаться горячим воздухом либо холодом на протяжении нескольких секунд.

    При уменьшении наростов дальнейшая операция не нужна. Иначе процедура повторяется спустя три месяца.

    Аппараты и приборы для лечения глаукомы:

    Период реабилитации продолжается в течение 2-2,5 недель. В процессе восстановления зрительных функций появляется светобоязнь, слезотечение, дискомфорт в области, которая была прооперирована.

    Постарайтесь воздержаться от посещения многолюдных пыльных мест и не давайте ребенку поднимать тяжести.

    Лучшая профилактика глаукомы у новорожденных и детей постарше – обнаружение болезни на начальной стадии ее развития. Это дает возможность предупредить инвалидность.

    При выявлении у ребенка любых проблем со зрением обращайтесь к врачу и четко придерживайтесь его рекомендаций. Ребенку рекомендуется вести здоровый образ жизни, достаточно много двигаться.

    Из жизни страдающего глаукомой малыша нужно исключить факторы, способные ухудшить течение заболевания. Важно рациональное питание, минимизация стрессов, полноценный отдых.

    Это поможет предупредить слепоту, являющуюся достаточно нередким последствием глаукомы.

    Не надо отказываться от очков или линз, если их назначили. Когда малыш работает за компьютером, то пусть на каждые 45 минут делает перерыв не меньше 15 минут длительностью. Также могут представлять опасность резкие световые перепады.

    Будучи беременной, женщина должна вести правильный образ жизни и заботиться о собственном здоровье.

    malutka.pro

    Врожденная глаукома у детей

    СИМПТОМЫ ВРОЖДЕННОЙ ГЛАУКОМЫ

    Основные. Увеличенные глазное яблоко и диаметр роговицы (горизонтальный диаметр роговицы >12 мм до возраста 1 год может свидетельствовать о патологии), отек роговицы, повышенное ВГД, увеличенное соотношение диаметра экскавации и диаметра диска (з/д), часто процесс двусторонний. Классическими проявлениями являются слезотечение, светобоязнь (фотофобия), помутнение роговицы и «большой глаз». В результате светобоязни может появиться блефароспазм.

    Другие. Линейные разрывы десцеметовой мембраны роговицы, обычно идут в горизонтальном направлении или концентрично лимбу; рубцевание (помутнение) стромы роговицы; конъюнктивальная инъекция; миопический сдвиг при определении рефракции.

    Врожденная мегалокорнеа. Горизонтальный диаметр роговицы на обоих глазах >13 мм. с нормальной толщиной роговицы и эндотелием. ВГД и э/д в норме.

    Травма от щипцов во время родов. Может приводить к разрывам десцеметовой мембраны и локальному отеку роговицы; однако разрывы обычно идут в вертикальном или косом направлениях, и диаметр роговицы в норме. Родовая травма обычно односторонняя и часто о ней можно узнать из анамнеза.

    Врожденная наследственная дистрофия эндотелия. Отек роговицы при рождении, с нормальным диаметром роговицы и нормальным ВГД.

    Мукополисахаридозы и цистиноз. Некоторые врожденные нарушения метаболизма приводят к изменению прозрачности роговицы в младенческом возрасте или раннем детстве, но обычно не при рождении; диаметр роговицы и ВГД в норме.

    Обструкция носослезного канала.

    Синдром Рубинштейна-Тейби. Редкий синдром мальформации, который характеризуется особыми аномалиями строения лица. Синдром может сопровождаться врожденной глаукомой.

    Причины врожденной глаукомы у детей

    • Аномалия развития переднего сегмента. Синдром Аксенфельда, аномалия/синдром Ригера, аномалия Петерса и др.

    • Синдром Лоу (окулоцереброренальный синдром). Катаракта, глаукома и заболевание почек; сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование.

    • Краснуха. Глаукома, хориоретинопатия «соль-с-перцем», нарушения слуха и нарушения со стороны сердца. Может встречаться и катаракта, но не в сочетании с глаукомой.

    • Аниридия. Гипоплазия радужки, часто при гониоскопии выявляется только рудиментарный остаток радужки, катаракта, глаукома, гипоплазия фовеа, нистагм.

    • Другие (например, нейрофиброматоз. гомоцистинурия, первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело, вторичная глаукома из-за смешения иридохрусталиковой диафрагмы кпереди).

    1. Анамнез. Другие системные аномалии? Краснуха во время беременности? Родовая травма? Семейный анамнез по врожденной глаукоме?

    2. Офтальмологическое обследование, включая оценку остроты зрения каждого глаза, осмотр с карманным фонариком или обследование с переносной щелевой лампой для выявления увеличения роговицы и ее помутнения, а также скиаскопия для оценки аномалии рефракции. Осмотр глазного дна с широким зрачком производится для оценки ДЗН и сетчатки. Ослабленный розовый рефлекс при скиаскопии является чувствительным тестом на помутнение роговицы.

    3. В подозрительных случаях, а также если планируется оперативное вмешательство, выполняется обследование под общей анестезией. Определяются горизонтальный диаметр роговиц (измеряемый при помощи калипера), ВГД, выполняются пахиметрия, скиаскопия, гониоскопня, офтальмоскопия. При УЗИ измеряют переднезаднюю ось. Когда гестационный возраст составляет 40 нед., средняя длина переднезадней оси должна быть равна 17 мм. К 1 году она увеличивается в среднем до 20 мм. За увеличением переднезадней оси можно следить путем последовательных определений рефракции при циклоплегии или серийных УЗИ. Можно также фотографировать ДЗН.

    Как правило. ВГД измеряют насталько быстро, насколько это возможно, после того как начата общая анестезия, для получения максимально точных данных. Асимметрия между правым и левым глазам >2 мм рт.ст. является важным признакам патологии.

    Лечение врожденной глаукомы у детей

    Радикальным обычно является хирургическое лечение глаукомы. Медикаментозная терапия используется в качестве временной меры до операции.

    — Пероральные ингибиторы карбоангидразы (например, ацетазоламид 10- 15 мг/кг массы тела в день). Наиболее эффективны. Часто используются для того, чтобы просветлить роговицу до гониотомии, но необходимо учитывать возможные побочные эффекты.

    — Местный ингибитор карбоангидразы (например, бронзоламид 3 раза в день). Менее эффективен; лучше переносится.

    — местный в-блокатор (например, 0,25- 0,5% раствор левобунолола или тимолола 1 раз в день).

    Бримонидин (например, Альфаган) абсолютно противопоказан детям младше 5 лет из-за риска апноэ.

    Миотики неэффективны при врожденной глаукоме и могут повысить ВГД, но они иногда используются для сужения зрачка перед хирургической гониотомией.

    2. Хирургическое. Гониотомия (т.е. надрез трабекулярной сети лезвием при гониоскопическом контроле) является операцией выбора, хотя некоторые специалисты рекомендуют в качестве первого вмешательства трабекулотомию. Если роговица непрозрачна, трабекулотомия (т.е. вскрытие шлеммова канала в переднюю камеру) обычно является предпочтительной процедурой. Если первичная гониотомия успеха не дает, вторая или даже третья гониотомии обычно оправданны. Трабекулотомия может быть выполнена после нескольких неудачных операций по вскрытию угла передней камеры.

    Амблиопия может быть последствием глаукомы, ее следует лечить окклюзией.

    1. Повторные обследования, если нужно, под общей анестезией, необходимы для отслеживания диаметра роговицы, ВГД, э/д и длины переднезадней оси.

    2. Пациентов с врожденной глаукомой следует наблюдать в течение всей жизни, чтобы не пропустить прогрессирование.

    zrenue.com

    Тяжелым глазным недугом, который редко встречается и ведет к слепоте, является глаукома у детей. Под детской глаукомой понимают ряд разных болезней. Также заболевание называют зеленой катарактой из-за того, что у пациента неподвижный зрачок зеленого оттенка. Ученым до сих пор не удалось выяснить причины появления и развития недуга, и они не могут дать единого описания заболевания.

    Общие сведения о недуге

    Для глаукомы у детей характерно увеличение показателей внутриглазного давления как на постоянной основе, так и периодически. При этом у пациента появляются трофические расстройства, поражающие сетчатку, зрительный нерв и оттоковые каналы жидкости, циркулирующей внутри глаза. Вследствие этого в поле зрения маленького пациента появляются зрительные искажения и развиваются краевые углубления в дисках зрительных нервов.

    Болезнь имеет врожденный или первичный характер. Какого бы типа ни была детская глаукома, признаки недуга отличаются от симптомов у взрослых пациентов. У маленьких детей и подростков недуг встречается реже, чем у пациентов в возрасте. Если вовремя не обратить внимание на болезнь, то ребенок ослепнет, и это не удастся ничем исправить. По МКБ-10 детская глаукома имеет код Н40. К основным типам недуга относят:

  • Вторичную глаукому, которая развивается из-за перенесенных в утробе травм либо воспалительных болезней глаз.
  • Инфантильную форму, для которой характерно отсутствие светобоязни, а размер и цвет глазного яблока находится в пределах нормы.
  • Ювенильный вид, который диагностируют от 3-х лет и выше. Ювенильная глаукома проявляется с признаками старения, врожденными недугами передней глазной области или развивается на фоне близорукости.
  • Вернуться к оглавлению

    Этиология и патогенез недуга

    Заболевание может быть врожденным или приобретенным. На появление врожденного типа болезни влияет внутриутробная инфекция, проявившаяся при беременности матери. Фактором развития может быть отравление токсическими веществами, злоупотребление алкогольных напитков и курение. Врожденная форма появляется из-за радиационного облучения, при патологическом развитии плода и вследствие гипоксии. Если в процессе вынашивания организм матери был поражен инфекционными недугами (свинкой, краснухой, полиомиелитом и т. д.), то после рождения у малыша возможно развитие глаукомы. Приобретенный тип (юношеская глаукома) появляется из-за таких факторов:

  • высокое АД;
  • нарушенное функционирование нервной и эндокринной систем;
  • генетическая предрасположенность к появлению зрительных недугов;
  • появление глазных недугов (близорукости или дальнозоркости);
  • повышение внутриглазного давления;
  • наличие сахарного диабета;
  • появление лишнего веса;
  • недуги сердечно-сосудистой системы;
  • глазные травмы.
  • Вернуться к оглавлению

    Стадии проявление глаукомы у детей:

    1. В зоне глазного яблока ухудшается отток жидкости.
    2. Повышение ВГД до показателей, превышающих норму.
    3. Ухудшение кровообращения в глазных тканях.
    4. Появление гипоксии в области, где находится выход зрительного нерва.
    5. Передавливание нервного волокна, нарушение функционирования.
    6. Дистрофические, атрофические и деструктивные проявления в зрительном волокне.
    7. Развитие оптической глаукомной нейропатии, отмирание зрительного нерва.
    8. Синдромы, при которых развивается врожденная глаукома

      Какие наблюдаются симптомы?

      Для врожденной формы болезни характерно развитие недугов сердечно-сосудистой системы, микроэнцефалии (размер головного мозга не соответствует норме), факоматозов (поражение кожных покровов, глаз, внутренних органов человека), а также у пациента отсутствует слух. При приобретенной форме недуга наблюдается зрительный дискомфорт (чувство, что на глазах находится пленка, а также ощущение, что перед глазами летают мелкие «мошки»). Также наблюдаются такие признаки глаукомы:

    9. увеличивается слезовыделение;
    10. повышается ВГД;
    11. увеличение роговицы и глазного дна;
    12. деформируется форма глаза;
    13. снижается реакция зрачков;
    14. отекает роговица;
    15. появляются болевые ощущения в области головы;
    16. у пациента преобладает общее недомогание.
    17. Диагностические меры

      Если подозревают развитие глаукомы у маленького пациента, врач назначает комплексное обследование, в процессе которого применяется общая анестезия. У ребенка проводят замеры ВГД, исследуют глазное состояние и глазную работоспособность. Кроме того, проводят исследование диска зрительного нерва. При исследовании организма маленьких пациентов не используют диагностические методы, которые назначают взрослым людям.

      Что включает в себя лечение?

      Глаукома у детей не лечится только с помощью медикаментозной терапии. Консервативные методы лечения назначают для стабилизации внутриглазного давления перед проведением операции. Количество лекарств назначают в зависимости от веса пациента. Эффективным средством в лечении недуга является оперативное вмешательство. Если вовремя обратиться к врачу, то возможен благоприятный прогноз, а зрение и глаза ребенка сохранятся. После операции наступает этап восстановительной терапии, чтоб состояние пациента улучшилось.

      Профилактические мероприятия

      Чтобы предупредить развитие недуга, родители малышей каждый год должны водить ребенка к офтальмологу. Если у маленького пациента проблемы со зрением, осмотры проводятся раз в полгода. Родители должны следить за тем, чтоб ребенок занимался спортом, в его рационе присутствовали необходимые минералы и витамины, и чтоб он не ел вредную продукцию. Ребенку нельзя смотреть телевизор более 1—1,5 часов в день или сидеть за компьютером более 2-х часов. Рекомендуется оградить малыша от стрессовых ситуаций.

      etodavlenie.ru

      Распознаем врожденную глаукому у детей

      Врожденная глаукома у детей проявляется нарушением оттока внутриглазной жидкости с первых моментов внеутробной жизни ребенка в результате наследственной или врожденной патологии дренажной системы глаза. Это вызывает постоянное скопление большого количества внутриглазной жидкости в передней камере глаза, сопровождается характерной клинической картиной.

      Врожденная глаукома у детей

      Причины врожденной глаукомы разделяют патологию на первичную, инфантильную и ювенальную формы. При первичной врожденной глаукоме нарушается процесс закладки, роста и развития угла передней камеры глаза, латерального края радужки, трабекулы и хрусталика в период внутриутробного развития ребенка. Патологические изменения развиваются спонтанно, под воздействием генетической предрасположенности. Поврежденная трабекулярная сеть способствует нарастанию дефекта дренирующей системы глаза, в результате чего нарушается физиологический отток внутриглазной жидкости. Выраженность клинической картины зависит от степени поражения анатомических структур, уровня внутриглазной жидкости.

      При инфантильной врожденной глаукоме начальные признаки болезни возникают у новорожденного с первых минут жизни. Аномалии строения угла и трабекулы передней камеры развиваются под воздействием факторов внешней агрессии, хронических заболеваний матери, перенесенной внутриутробной инфекции. Врожденная глаукома развивается, если плод переносит:

      Родовая травма или гипоксия являются причинами атрофических и деструктивно-дистрофических повреждений мягких тканей глаза, повышающие риск развития врожденной глаукомы у ребенка. Среди причин врожденной инфантильной формы патологии выделяют прием в период беременности препаратов с тератогенным эффектом, вызывающим воспалительные процессы в радужной оболочке. Заболевание отличается злокачественным течением, слабой эффективностью проводимой терапии и высокой частотой развития осложнений. Своевременное проведение хирургической коррекции влияет на исход заболевания, однако вероятность рецидива при инфантильной формой остается высокой.

      Причины ювенальной врожденной глаукомы кроются в необратимом нарушении эмбрионального роста и закладки угловых структур и трабекул передней камеры глаза, поздняя диагностика патологии обусловлена ростом глазного яблока. Врожденная глаукома сочетается с миопией, паралитическим страбизмом (косоглазием) или нарушениями конвергенции. Опухоли, кисты, ретинобластомы провоцируют нарастание приступов необратимо прогрессирующей болезни у ребенка старше 3-летнего возраста. При патологических образованиях иридохрусталиковая диафрагмальная прослойка перемещается вперед, нарушая отток внутриглазной жидкости.

      Признаки заболевания

      Врожденная глаукома выявляется с первых дней жизни ребенка, тактика врача зависит от формы заболевания, сопутствующих патологиях и синдромах. В малом проценте случаев у новорожденного ребенка заболевание развивается на фоне тяжелых генетических нарушений, стигм дизэмбриогенеза и необратимых анатомических аномалий строения зрительной системы. Наличие сочетанной патологии отягощает прогноз здоровья ребенка, свидетельствует о генетических заболеваниях, перенесенной вирусе краснухе во время беременности.

      Согласно эпидемиологическим исследованиям, врожденная глаукома в 78% поражает два глаза, имеет характерные клинические особенности:

    18. увеличенные размеры глазного яблока;
    19. мутная роговица;
    20. синяя склера;
    21. вдавленный диск зрительного нерва;
    22. хронический стромальный отек;
    23. разрыв десцеметовой мембраны.
    24. По сравнению с приобретенной, при врожденной глаукоме постепенно нарастают симптомы светобоязни или фоточувствительности, постоянного слезотечения, покраснения роговицы, конъюнктивы, склеры за счет микрокровоизлияний и стойкой гиперемии. Увеличение объемов глазных яблок особенно заметно при односторонней врожденной глаукоме, по сравнению со здоровым глазом. Заболевание проявляется частым беспричинным плачем у ребенка младше года, криком на яркий свет, потерей сознания на пике приступа. У детей старшего возраста появляются жалобы на нарушение остроты зрения, выпадение полей зрения, появление расплывающихся пятен перед глазами и сильную боль в голове.

      Интенсивность патогномоничной симптоматики врожденной глаукомы зависит от степени скачкообразных подъемов внутриглазного давления и повреждения дренажной системы глаза. Если отток жидкости полностью прекращается, приступ приводит к развитию осложнений – отслойки или кровоизлияния в сетчатку, дистопии, атрофии диска зрительного нерва с полной потерей зрения. Раннее обращение к педиатру и офтальмологу предупреждает прогрессирование заболевания, благодаря своевременному лечению болезни до увеличения частоты и тяжести приступов.

      При врожденной глаукоме лечение проводится только хирургическое лечение, так как лекарственные средства не эффективны из-за тяжелых органических патологий угла передней камеры глаза и дренажной системы. Консервативные методы назначают ребенку в качестве поддерживающей терапии в послеоперационном периоде восстановления. Операция проводится строго под общим наркозом, предварительной подготовкой и рекомендациями педиатра, исключающими развитие аллергических реакций на введение анестезии. Виды операций:

      Трабекулотомию выполняют через склеральный разрез, через который вводят инструмент для иссечения части трабекулы. Тотальная операция показана ребенку с тотальным затуманиванием роговицы или выраженными дистрофическими поражениями мягких тканей, когда нарушена визуализация трабекулярной сети. При тяжелой форме врожденной глаукомы лечение показано с первых приступов, что обусловлено вероятностью необратимой потери зрения на двух глазах. Послеоперационный период занимает от двух недель до месяца, проводят диагностические обследования для исключения роста рубцовой раны в месте разреза.

      Трабекулэктомия – это иссечение и полное удаление части трабекулярной сети, после чего отток внутриглазной жидкости происходит через конъюнктиву и мягкие оболочки глаза. Операцию назначают при сочетанной патологии органа зрения у ребенка, после перенесенной тяжелой внутриутробной инфекции или наличии признаков генетических отклонений. Симптомы заболевания полностью устраняются, глаз начинает приобретать физиологичную форму, слизистые оболочки и капилляры восстанавливаются. Вероятность рубцевания удаленного края трабекулы составляет 43%, что провоцирует спаечный процесс между углом передней камеры и тканями глаза, вызывающий рецидив болезни.


      kakiebolezni.ru

      Врожденная глаукома – это довольно редкое офтальмологическое заболевание, для которого характерно изменение внутриглазного давления по причине нарушения структуры глаза. В результате патологического процесса отток внутриглазной жидкости затруднен, поэтому давление внутри глаза повышается и развивается глаукома. Внешне заболевание проявляется как увеличение глазных яблок, изменение цвета и структуры радужной оболочки, отмечаются светобоязнь, симптомы миопии и астигматизм.

      Лечится такое заболевание только хирургическим путем. Если не провести операции в детском возрасте, могут наступить необратимые вторичные изменения органов зрения, ведущие к слепоте.

      Общее описание заболевания

      Чтобы понимать, как развивается эта патология, следует знать, как устроен глаз и какие функции выполняют различные элементы в его структуре.

      Внутриглазная жидкость выполняет две основные функции:

    25. отвечает за осуществление обменных процессов;
    26. поддерживает на нужном уровне давление внутри глаза.
    27. Образуется внутриглазная жидкость при фильтрации крови в капиллярах цилиарного тела – части глазной сосудистой оболочки. Эта же оболочка принимает участие в изменениях хрусталика, за счет которых обеспечивается зрительная картинка. В углу передней камеры глазного яблока расположена сложная сеть канальцев, через которые осуществляется отток внутриглазной жидкости. Если отток не нарушен, то внутри глаза постоянно поддерживается оптимальное давление и проблем со зрением не возникает.

      Если же отток недостаточный, в то время как продуцирование глазной жидкости остается прежним, то давление будет неизменно расти. Это приведет, в свою очередь, к нарушению кровообращения, клетки не будут получать достаточного количества питательных веществ. Со временем глаз уже не сможет полноценно выполнять свои функции. В первую очередь снижается острота зрения, затем ухудшается периферическое зрение, пациента беспокоят боли. Это и есть основные симптомы врожденной глаукомы. Но ребенок еще слишком мал, чтобы самостоятельно заявить о них, поэтому диагностируется заболевание часто только спустя несколько месяцев, а иногда и лет после того, как начинает развиваться.

      Врожденная глаукома у детей встречается только у одного из 10000 новорожденных, при этом установлено, что младенцы мужского пола страдают от такого дефекта чаще, чем девочки. Проявляется болезнь уже в первые 6 месяцев, поражаются обычно оба глаза. К сожалению, симптомы заболевания у малышей не всегда своевременно распознаются, патология прогрессирует, в то время как лечение запаздывает. В этом случае около 50% маленьких пациентов полностью утрачивают зрение к 5–7 годам. Иногда симптомы врожденной патологии обнаруживаются только в подростковом возрасте.

      Классификация глаукомы в медицине проводится по причинам развития и клинической картины. Выделяют три подвида заболевания:

      Последняя развивается на фоне других наследственных патологий или аномалий.

      Первичная форма (80% случаев) обычно развивается у тех детей, родственники которых страдают от этого же заболевания, то есть является наследственной. Причиной врожденной глаукомы у детей также является патологическое течение беременности, вызванное следующими причинами:

      • авитаминозы;
      • инфекционные болезни;
      • травмы и механические повреждения;
      • злоупотреблением алкоголем;
      • наркомания.
      • В результате ткани в углу передней камеры глаза, которые должны рассасываться по мере развития плода еще в утробе матери, остаются и после рождения ребенка. Иногда происходит заращение канальцев, разрастание капилляров или же некоторые канальцы вообще отсутствуют по причине аномального развития глаза.

        Вторичная или приобретенная глаукома у ребенка обычно вызвана заболеваниями или травмами, перенесенными в утробе матери или полученными при родах. Причинами могут стать:

      • кератит или язва роговицы;
      • воспаление радужной оболочки глаза;
      • иридоциклит;
      • травмирование глаза при родах.
      • Если поражения затрагивают угол передней камеры, отток жидкости тоже нарушается, что и приводит к повышению внутриглазного давления и нарушениям зрения. Чем выше степень недоразвитости трабекулярной сетки передней камеры глаза, тем раньше и ярче проявляются признаки заболевания. По возрасту развития выделяют:

      • Раннюю форму – обнаруживается при рождении или же проявляется в первые три года жизни ребенка.
      • Инфантильную – диагностируется у детей в возрасте от 3 до 10 лет, по симптоматике и клинической картине напоминает взрослую глаукому.
      • Ювенильную – от предыдущей отличается только возрастом пациента.
      • Несмотря на то что четкая взаимосвязь мутации определенных генов и развития глаукомы установлена, механизм развития заболевания точно не известен.

        Генетические причины развития глаукомы

        В 80% случаев врожденная глаукома вызывается мутационными изменениями гена CYP1B1. Этот ген отвечает за кодирование протеина цитохрома Р4501В1. Его функции в организме человека пока еще изучены не до конца, но есть предположения, что он участвует в выработке и разрушении сигнальных молекул, из которых состоит трабекулярная сетка передней камеры глаза.

        Если структура цитохрома Р4501В1 нарушается, соответственно, становится аномальным метаболизм в сигнальных молекулах, в результате чего глазное яблоко формируется у ребенка неправильно и развивается врожденная глаукома. Ученые выявили более 50 видов мутаций гена, которые провоцируют это заболевание.

        Мутации гена MYOC тоже играют свою роль в развитии глаукомы. Не так давно считалось, что мутировавшие виды этого гена вызывают открытоугольную ювенильную глаукому. Но теперь доказано, что если структура MYOC и CYP1B1 повреждается одновременно, это тоже вызывает врожденную форму заболевания. Мутации обоих генов передаются по наследству по аутосомному механизму. Как и было сказано, в 80% случаев причиной болезни является генетическая предрасположенность. В остальных 20% развитие связано с внутриутробными, родовыми травмами или неблагополучной беременностью.

        Такие изменения происходят в структуре глаза при глаукоме

        Как распознать заболевание

        Признаки глаукомы на начальной стадии, как правило, остаются незамеченными. Нетипичное поведение грудного ребенка обнаруживают только очень наблюдательные родители. Позднее, уже в ходе лечения, мамы нередко вспоминают, что за 2-3 месяца до перехода в острую стадию заболевания малыша беспокоили такие симптомы:

        • плохой сон;
        • слабый аппетит;
        • слезотечение;
        • капризность и плаксивость;
        • боязнь яркого света.
        • По мере прогрессирования патологии появляются и внешние признаки: глазное яблоко увеличивается и словно выпячивается, склера становится тонкой, приобретает голубой оттенок, а роговица мутнеет и отекает. Чем выше внутриглазное давление, тем ярче будет проявляться заболевание. На фото показано, как выглядит измененный патологией глаз ребенка.

          Дети старшего возраста могут жаловаться на ухудшение зрения – все предметы кажутся словно окруженными светлыми ореолами, перед глазами мелькают «мошки». При обследовании у офтальмолога могут выявляться миопия, астигматизм, косоглазие.

          Методы диагностики и лечения

          Если у родителей возникли хотя бы незначительные подозрения на нарушение зрения у малыша, следует как можно раньше обратиться в хорошо оборудованную клинику к опытному офтальмологу.

          Дети с диагнозом «врожденная глаукома» пожизненно находятся под наблюдением врача-офтальмолога

          Что сделает врач для подтверждения или опровержения диагноза:

        • Хотя бы приблизительно определит функции органов зрения с помощью специальных методов.
        • Проверит уровень внутриглазного давления специальными методами. Если ребенок спит, то используются инструменты, если же малыш бодрствует, давление внутри глаза определяется пальпационно.
        • Исследует органы зрения с помощью микроскопа.
        • В современной офтальмологии используются такие диагностические процедуры, как тонометрия, кератометрия, гоноскопия, УЗ-биометрия, биомикроскопия, офтальмоскопия. Также обязательно проводятся исследования генотипа, изучается анамнез родителей, история беременности.

          На основании этих исследований врач сделает заключение и назначит необходимое лечение. Устраняется дефект только хирургическим путем. При этом чем раньше будет проведена операция, тем благоприятнее прогноз. Любое промедление приводит к ухудшению зрения, восстановить которое со временем будет все сложнее и сложнее.

          В дооперационный период в качестве вспомогательных, поддерживающих средств могут использоваться некоторые медикаменты. Это капли Пилокарпин, Клонидин, Эпинефрин. Значительного терапевтического эффекта они не дают и никогда не смогут избавить от причины глаукомы. Курс лечения назначается только с целью снять дискомфорт и не допустить серьезных вторичных нарушений в ожидании операции. Хирургическое вмешательство проводится только под общим наркозом.

          Возможны два способа проведения операции:

        • устранение препятствия на пути оттока внутриглазной жидкости;
        • создание нового обходного пути.
        • В большинстве случаев операция переносится детьми хорошо и зрение полностью восстанавливается, прогноз благоприятный. Но теперь до конца жизни ребенок будет находиться под наблюдением врача-офтальмолога. В первые несколько лет после операции профилактические обследования нужно проводить раз в 3 месяца. Затем, если зрение не ухудшается и жалоб нет, показываться врачу достаточно раз в 6–12 месяцев. Но в группе риска дети, перенесшие врожденную глаукому в раннем возрасте, остаются пожизненно. Взрослые пациенты, планирующие потомство, должны обязательно сообщить врачу о своем дефекте. Сегодня возможно еще на стадии внутриутробного развития младенца предотвратить некоторые генетически обусловленные нарушения.

          glaziki.com

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    *
    *